脊索瘤是一种先天性的、来源于残余的胚胎性脊索组织的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织。主要好发于50-60岁的中老年，男女发病无明显差异。
传统的化疗药物对脊索瘤没有明显的治疗作用。同时，由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，长期疗效仍不明确。因此，手术治疗仍是本病最主要的，也是最有效的方法。将肿瘤作整块切除并保证周围切缘无肿瘤是防止肿瘤局部复发和提高患者生存率的关键。然而对于脊柱外科医生或神经外科医生而言，想要真正实现颈椎脊索瘤整块切除仍是一个巨大挑战。
Hsieh等根据手术节段将颈椎脊索瘤分为三类：高位颈椎（C1-3）脊索瘤、中段颈椎（C4-6）脊索瘤、颈胸段脊索瘤。其中高位颈椎脊索瘤由于邻近延髓等重要解剖结构，术后常常出现较多的并发症。目前全世界已报道的多节段整块切除的高位颈椎脊索瘤病例仅有5例，其中3例患者采用了全脊柱切除术。在近期的J Neurosurg Spine杂志上，美国学者Kern H. Guppy等报道了第6例行多节段整块切除的高位颈椎脊索瘤病例。该报道的主要内容摘要如下：
表1: 已报道的累及枢椎的多节段高位颈椎脊索瘤整块切除病例总汇
1.病史与临床表现
该例高位颈椎脊索瘤患者为女性，49岁，主诉为半夜呼吸困难，难以入睡数月。经睡眠呼吸暂停检查后，采用持续呼吸道正压通气治疗，依然难以入睡。患者伴有颈痛与右肩放射痛1月余，神经功能检查正常。
2.影像学检查
颈椎平片显示枢椎椎体破坏并伴软组织肿大。MRI影像可见一以C-2为中心的均匀增强块状影，大小为5.4 × 5.2 × 5.9 cm。肿块将脊髓挤向左侧，导致该节段椎管重度狭窄。右侧椎动脉血管充盈度较差，右侧的颈动脉与颈静脉被肿块挤向一侧。
CT血管造影结果显示，右侧颈内动脉绕行于颈右后方包块的上表面，但包块中无血管包埋。病变节段下方的右侧椎动脉未见异常，但行至C-3节段处时被肿瘤包埋。血管管腔异常狭窄，血流量减少。
3.术前准备
术前准备的第一部分为C-2 节段包块活检。静脉推注镇静药，吸入雾化利多卡因麻醉后，行鼻内镜引导下穿刺组织，冰冻切片活检。病理学检查未发现足以诊断的病变组织，于是又采用经口腔脱落细胞刷检查，并采用剪骨钳分离多个大块的组织标本。最终发现组织形态学与免疫组化结果与脊索瘤相一致。
术前准备的第二部分为血管栓塞。于术前2天，采用血管介入球囊法将患者的右侧椎动脉暂时性栓塞。
术前准备的第三部分为设计前路椎间融合器及固定钢板，用以整块切除C-2与C-3肿瘤后固定颈椎。首先，根据CT血管造影制作出一个能准确显示颈动脉、椎动脉与肿瘤位置关系的3 D模型（图2A），用于设计手术入路和术中的解剖参考。其次，将可延伸至C-4终板以支撑C-1侧块的钛网融合器与C-1至C-4的前路固定钢板结合，设计出一种新的假体。假体的尺寸大小根据术前的CT进行设计。
图1.术前矢状位(A 与B) 与轴位(C与D) T2加权MRI影像
图2.A：基于CT重建的3D模型，红色所示是动脉，箭头所指为肿瘤；B：设计的椎间融合器前面观；C：设计的椎间融合器后面观。
4.手术
第一阶段手术的包括：
1) C-2 至C-3节段的椎板切除术与椎骨关节面切除术；2) 右侧 C-2、C-3、与C-4 神经根以及C1–2 与C3–4右侧椎动脉的剪切；3) C-2 至C-3节段的左侧椎动脉行去顶术（unroofing）；4) 置入DePuy枕骨钢板，在C-1、C-4、与C-5节段置入侧块螺钉，在C-6节段双侧置入椎弓根螺钉；5) 行同种异体肋骨植骨融合术。
第二阶段手术于第一次手术4天后进行，包括：
1)气管造口术；2) 采用右侧经颈-下颌骨-颚手术入路暴露肿瘤；3) 将C2–3 的肿瘤整块切除；4)从髂棘处获取自体骨；5) 置入预先设计好的假体，并植入自体骨与异体骨。
图3.A：C-1 左侧术中CT影像；B：C-1 右侧术中CT影像；C：C-1 节段术后CT 影像；D：C-4节段术后CT 影像；E：C-6 节段术后CT 影像。
图4.A：肿瘤位于脊髓(*)的右侧；B:：Dura-Guard 硬脑脊膜补片插入肿瘤与脊髓之间；C： Dura-Guard 硬脑脊膜补片置于硬膜外前间隙并延伸至左侧的神经根之间；D：Dura-Guard 硬脑脊膜补片于肿瘤与软组织之间间隙的右侧覆盖肿瘤，并从后路尽量延伸至前方
图5. 经右侧颈-下颌骨-颚手术入路，将C2–3 肿瘤整块切除的术中图像。
图6.A：C2–3 节段的椎体切除术；B：C2–3 肿瘤的整块切除；C：肿瘤整块切除后脊髓前面观；D：C1-4 之间置入钛网融合器
5.术后情况
患者术后生命体征平稳，术后仅出现三角肌与肱二头肌局部轻微无力，至术后第28天患者出院时已完全恢复。术后第2天，患者已经可下床行走。至术后第10天，患者可轻松行走125英尺以上。内镜检查显示后咽壁仍未完全愈合。因此，患者不能进行咀嚼进食，而采用鼻饲管进食。
出院后患者仍配戴halo矫形器治疗至术后第12周。术后第4个月时，患者开始经口腔进食。术后第10个月时，影像学检查发现右锁骨上淋巴结肿大，活检证实为脊索瘤转移。C-1右侧侧块也发现有小肿瘤复发，因此患者开始接受头颈区域的外照射放疗，包括颈段脊髓。患者的总照射剂量为6600 cGy ，每天的剂量为200 cGy 。
截止作者撰写该病例报道时，患者已经存活至术后第20个月，且无颈痛等症状，已经恢复到患者术前的活动量与工作量。随访未发现假体有任何松动脱落或假关节形成的迹象。
图7. 患者术后颈椎CT 3D 重建的前面观(A)，后面观(B)，右侧观(C)，左侧观(D) 。
图8. 患者术后第20个月时的影像学结果。左图：矢状位T2加权MRI影像；右图：矢状位CT重建。
该病例报道详细地介绍了高位多节段脊索瘤整块切除的方法与步骤，所采用的方法和内置物对于高位节段脊索瘤的规范化治疗策略的制定具有重要的借鉴意义。
