脊柱和脊髓的血管畸形发生率约为2-4%，其造成脊髓损害的机制包括出血、占位效应，以及影响脊髓正常供血。Klippel–Trenaunay综合征（KTS）是一种以皮肤血管瘤、静脉曲张和肢体肥大为表现的先天性血管疾患，最先于1900年被报道，至今机制不明，关于KTS患者妊娠相关问题的报道比较少见。
近期，Caner Feyzi Demir等土耳其研究人员在9月的Spine杂志上报道了一例患有KTS的患者妊娠后出现一过性截瘫的病例。
患者为28岁女性，妊娠30周，主诉腰痛伴急性截瘫8天。该患虽无家族病史，但自幼诊断为KTS，查体可见右上肢皮肤颜色改变和静脉曲张，延伸至前胸，多局限于右侧，右上肢肥大；右腿水肿并肥大，双腿直径相差3cm，双前臂直径相差1cm；神经查体提示下肢截瘫：针刺觉、振动觉、本体感觉均受影响，感觉障碍平面位于T10，软瘫，但括约肌可控制，化验室检查大致正常。
图1 MRI检查提示脊髓血管畸形，无脊髓出血表现，T1加权（图1A）、T2加权（图1B,C）显示硬膜内扩张的血管形成的低信号流空现象，T2加权像矢状位（B）可见异常高信号，提示充血性表现和T10-L2水平的水肿。T2加权轴位像（C）示髓内畸形增粗的静脉，T1、T2加权均提示病变节段脊髓变细
在妊娠期，因脊髓缺血性损伤和预防静脉血栓应用了低分子量肝素。患者于就诊后的24小时内出现了二便失禁并逐渐加重，因此于2天后在全麻下进行了剖宫产手术，产出一3400g的健康女婴，阿氏评分达8分，产后仍继续抗凝治疗。诊断性血管造影检查提示动静脉畸形及动静脉瘘，血流进入硬膜外及椎旁静脉丛（图2）。患者症状逐渐改善，辅助下恢复行走，3周后的MRI检查提示病变无明显改变。
图2 数字减影图像
图3 分娩后的MRI检查，显示病变情况并无明显改变
作者在文章的讨论部分梳理了此患者的诊断过程，因受限于妊娠，初期并不能进行准确性和敏感性均较高的血管造影检查，直到患者症状加重，急需明确诊断时，才以剖宫产的方式终止妊娠才得以进行相关检查，所幸母女预后均较理想。
脊髓的血供复杂而多变，血管畸形可以通过多种方式直接或间接地干扰脊髓的血液供应，其具体机制至今尚未完全明确，而妊娠可以使风险大增，故一般不建议KTS患者经历妊娠，也正因如此，该病例才显得相对少见。作者认为，相比风险较大的手术治疗，在妇产、麻醉、神经外科等多专业医师协同下首先进行保守治疗的方法值得尝试，也有可能如此患者一样取得良好的疗效。
