先天性寰枢关节脱位(CAAD)患者发病年龄差异很大,其影响因素至今不明。印度昌迪加尔医学教学与科研研究生院Pravin Salunke等认为,颈1、2椎体间复杂的关节面可能是影响发病的重要因素。为此,Pravin等作了一项对比研究,发现颈1椎体下方关节面的矢状位倾角的锐度决定了患者发病年龄和可复性。
Pravin等认为,除了极少数成角过于狭小以及齿突后屈的患者以外,大部分非可复性寰枢关节脱位(IrAAD)并非不可以使用单纯后侧入路进行手术治疗。而这些特殊患者并不难鉴别,因为他们的颈椎常处于极度前屈代偿位上。
Pravin等的研究主要通过影像学方法。通过薄层CT重建,对比24位CAAD患者和32位被怀疑高位颈椎损伤而进行CT检查但颅椎关节正常者的影像学资料。在这些CAAD病例中,15例因持续大重量牵引无法复位而被诊断为IrAAD,其余为可复性(RAAD)。Pravin等认为,年龄和颈1椎体下关节面矢状成角是影响可复性的重要因素。IrAAD组患者其成角分别为137.4±17.7度(右)和140.3±18.4度(左),而RAAD组为165.2±7.0度(右)和164.1±5.8度(左)。有3例患者可以部分复位,而其成角分别为157度(右)和162度(左)。而对照组相应成角分别为172.6±4.5度(右)和171.4±4.0度(左)。
Pravin等认为,虽然寰椎下关节面和枢椎上关节面之间存在相关性,但是由于大部分IrAAD患者寰椎存在枕化现象,所以寰椎下关节面与枕髁及硬腭的关系保持一定。IrAAD患者通常下颈椎前屈幅度较大,这可能是一种校正寰椎过度“前冲”并使头保持伸直的代偿机制,并不是IrAAD的独立因素。
在Pravin等的病例中,发病年龄越小的IrAAD患者,其寰椎下关节面矢状成角越小,而“难复性”可能是一个随着移位逐渐加深而演进的过程。起初,CAAD都是可复的,但是随着寰椎前滑加重,头重心前移以及颈椎前屈代偿加深(图7),寰椎会继续加重前滑并最终与枢椎的关节移向垂直方向,最终演变成“难复性”CAAD。在冠状位上,患者颈1椎体下方关节面倾角也有变化,这种变化导致了头部侧向的缩短(“望远镜”征)。
Pravin等认为,上述理论发现提示一种可能性,即经过对寰椎和枢椎进行截骨矫形(图10),单纯经后路对IrAAD进行手术治疗,以回避经口手术的风险。但是如果术前大重量牵引连部位复位都不能达到的话,他们也不建议单纯后路复位。
图1 薄层CT重建颅椎关节矢状位片
图2 薄层CT重建颅椎关节冠状位片
图3 IrAAD患者寰椎下关节面矢状位倾角
图4 IrAAD患者寰椎下关节面额状倾角
图5 一例寰椎枕化且颈23先天融合IrAAD患者颅椎关节CT重建,寰椎下关节面旁矢状面倾角和冠状面倾角均较大。
图6 RAAD患者颅椎关节重建,CT重建旁矢状位寰椎下关节面倾角和冠状面倾角均接近正常。
图7 CAAD患者颈椎前屈代偿示意图。在重力作用下,CAAD患者寰椎前滑,而颈椎前屈明显增加。
图8 一例动力位片提示IrAAD的患者,其寰椎旁矢状切面下关节面倾角为154度。
图9 图8患者经牵引后部分复位,术后完全复位
图10 寰枢椎截骨矫形示意图,阴影部分为需要截除的部分。
表1 CAAD患者临床表现与体征
表2 RAAD与IrAAD患者的特征数据
表3 经口与后路手术的并发症对比