病历简介
患者女性，57岁，2010年9月起出现左下肢肿胀、酸痛。门诊体检在腹部脐左下方触及巨大包块，质硬无压痛。腹部CT检查发现左下腹占位伴左肾盂扩张积水。考虑可能为后腹膜间叶源性肿瘤收入院。
入院检查
超声检查显示腹腔实质性低回声团块，来源于腹膜后，左输尿管上段扩张伴左肾盂积水，右肾、右输尿管未见异常。
CT血管造影（CTA）示左侧腹膜后巨大肿块包绕腹主动脉下段及左侧髂血管，肠系膜下动脉、腹主动脉受压改变（图1、2）。CT尿路造影（CTU）显示左侧输尿管受侵，腹膜后多发肿大淋巴结。胸部CT检查未见异常。
图1 化疗前CT动脉期显像，肿块大小126 mm×74 mm，位于腹膜后和左髂窝，密度均匀无坏死，腹主动脉推压移位，左肾盂积水
图2 化疗前CT静脉期显像，左肾盂积水
血清肿瘤标志物检查示甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、癌抗原（CA）199、CA 125、CA 153等均正常。
介入超声引导下行腹膜后肿块穿刺活检。第一次穿刺活检,送检组织在显微镜下几乎全部为坏死成分，仅残存少许恶性肿瘤小圆细胞，因细胞量少无法确定病理类型。第二次穿刺活检，组织切片显微镜下见大量胶原纤维增生，肿瘤细胞灶性分布，细胞幼稚、核深染，表达上皮、间叶及神经源性多系分化免疫核型：细胞角蛋白（CK）灶性++，结蛋白（desmin）++，波形蛋白（vimentin）+，S100+，突触素（Syn）++，CD99+/-（图5～9）。
