模式的制冷温差建立过程动态特性；F. 多模式拓宽了最佳利用因子的范围；G. 通过调节内插组件可进一步优化制冷性能通过多模式的运行，该制冷机实现了22.5 K的...，优化管状弹热工质内固、液相的热容比，有望实现40 K以上的制冷温差和500 W的制冷量（图1G）。本文的研究有望推进弹热制冷及其它固态相变制冷（caloric

9月2日，Promedior公司宣布FDA授予其产品PRM-151孤儿药地位，用于治疗骨髓纤维化。“获得孤儿药地位对PRM-151...，其他可采用的治疗方法只能治疗表面症状，很少或不能从根本上治疗骨髓纤维化。II期临床研究初步数据证明了PRM-151在整个骨髓纤维化治疗过程中的优势，包括改善骨髓

2011年PARTNER-A试验（严重主动脉硬化高危患者）和EVEREST II试验（三尖瓣功能不全患者）显示出经导管介入治疗的效果并不...的试验是EVEREST II。总共纳入了279名严重三尖瓣返流的患者（MR;3+或4+）随机分为手术组或使用MitraClip经皮器械（Abbott

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2013 年 11 月，总部位于美国 Maryland 的生物制药公司 Novavax（诺瓦瓦克斯）首次完成了甲型禽流感 H7N9 病毒株实验性疫苗的早期... NEJM 上。1. 重组甲型 H7N9 流感病毒样颗粒疫苗的有效性和安全性2013 年，中国出现了可感染人类的甲型禽流感（H7N9）病毒，这些病毒已发生突变

分为 5 期，即 I、II、III、IV、V 期。膜性肾病的病理特点1. 光镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫性「钉突」形成或不均质增厚；2. 免疫荧光：IgG...病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎等；可通过临床资料及实验室检查进行鉴别，特别是近年来研究发现的 PLA2R（血清筛查 PLA2R 抗体、肾组织筛查 Ig（G1、G2、G

由解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院主办、生物芯片北京国家工程研究中心及澳麦尔基因技术有限公司协办的 “耳聋与基因医学国际高端研讨会”（8月29-30日）及“全国第三届耳聋基因诊断学习班”（8月31日-9月6日）将在京举行，诚邀耳鼻咽喉－头颈外科医生、研究生、实验室和检验科人员，计划生育、妇幼保健、残联等相关人员，以及所有对此领域感兴趣的朋友参加。耳聋基因诊断学习班学员可参加研讨会的各项日程（免注册费）。一、耳聋与基因医学国际高端研讨会本次会议邀请二十余名国内外著名遗传学家、耳鼻咽喉头颈外科领域的院士和知名学者做专题报告，集中展示国内外耳聋遗传学和神经生物学研究领域最新进展，就耳聋的基因识别、基因功能及调控机制、基因诊断、毛细胞再生和基因治疗等学术前沿问题进行交流和探讨。此次研讨会是专家交流的平台、中青年学者知识更新的课堂、博硕士研究生入门的台阶，我们诚挚地欢迎您参加此次盛会。注册参加本次研讨会的代表可获得北京市继续医学教育项目学分（7分）主办单位
解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院协办单位
生物芯片北京国家工程研究中心
澳麦尔基因技术有限公司组织委员会大会名誉主席杨伟炎 教授
解放军总医院耳鼻咽喉研究所所长大会主席韩东一 教授
解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院院长程 京 教授
生物芯片北京国家工程研究中心主任，清华大学特聘教授金政策 先生
澳麦尔基因技术有限公司大会执行主席戴 朴 教授
解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科耳外科主任、解放军总医院聋病分子诊断中心主任袁慧军 教授
解放军总医院耳鼻咽喉研究所分子遗传学研究室主任请登录http://www.isdgm2009.org网站获取本次会议的详细信息。报到时间：2009年8月28日（星期五）全天报到
会议时间：2009年8月29日-30日
会议地点：解放军总医院外科大楼十七层会议中心
注册费用：500元，安排食宿，费用自理。
二、全国第三届耳聋基因诊断学习班耳聋基因诊断可以明确占聋人群体40%的遗传性耳聋及药物性耳聋的遗传学病因，并可早期防治，这已是人们的共识。目前此项技术已进入临床应用的阶段，并亟待推广普及。为此，继2007年及2008年分别成功举办两届全国耳聋基因诊断学习班后，由解放军总医院耳鼻喉研究所聋病分子诊断中心主办，生物芯片北京国家工程研究中心（博奥生物有限公司）及澳麦尔基因技术有限公司协办的全国第三届耳聋基因诊断学习班（国家级继续医学教育项目2009-07-01-014）将于8月31日-9月6日在京开班，诚邀耳鼻咽喉－头颈外科医生、实验室和检验科人员，计划生育、妇幼保健、残联等相关人员，以及所有对此领域感兴趣的朋友届时参加学习班。注册参加第三届耳聋基因诊断学习班的学员可（免注册费）参加耳聋与基因医学国际高端研讨会的各项日程。学习班采取理论和实践相结合的方法。理论课主要讲授耳聋遗传学及耳聋基因诊断的概况、常见耳聋基因诊断和产前诊断的理论及临床应用，PCR，限制性片断内切酶法（RFLP）、实时荧光定量PCR、序列测定及基因芯片的原理及应用；实验课包括全血DNA提取，PCR，RFLP，RT-PCR，测序等相关实验室技术，线粒体DNA A1555G突变和大前庭导水管综合征热点突变检测试剂盒的使用，GJB2基因全序列测定以及遗传性耳聋基因诊断芯片等常见耳聋基因诊断方法的实验操作。学习班将由国内相关领域的专家授课，由具有丰富实验室工作经验的教员指导，通过耳聋基因诊断相关理论和实验操作的培训，使学员掌握遗传性耳聋的理论及耳聋基因诊断的实验技术。这些课程是开展耳聋基因诊断和遗传咨询的必修课程，学成后可开展相关工作。参加学习班的学员可获得国家级继续医学教育项目学分（10分）。学习班学员可参加高端研讨会的各项日程，并在课程之余参观北京奥运场馆。报到时间：2009年8月28日（星期五）全天报到
授课时间：2009年8月29日-9月6日（含高端研讨会），9月7日撤离。
地 点：解放军总医院耳鼻咽喉研究所五层
注册费（含资料）：2000元，安排食宿，费用自理。
耳聋与基因医学国际高端研讨会（ISDGM 2009）会议日程2009年8月28日 (周五)
09:00-17:00 注册2009年8月29日 (周六)
09:00-09:30 开幕式
09:30-10:00 合影
第一部分: 发现耳聋相关新基因 主持人: Cynthia C. Morton, 刘学忠
10:00-10:40 Karen Steel (英) 英国皇家学会成员 【主题报告】大规模模型小鼠听力筛查寻找耳聋相关新基因 35’
10:40-11:05 韩东一 解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科主任 新生儿听力及基因联合筛查－中国防聋新策略20’
11:05-11:30 Kumar Alagramam(美) 美国俄亥俄大学医学院分子耳鼻咽喉研究室教授 基于耳聋遗传学模型的Usher综合征1F与3A亚型的病理生理学研究 20’
11:30-11:55 袁慧军 解放军总医院耳研所分子遗传学研究室主任 让人类基因组计划的承诺成真 - 遗传性耳聋致病基因的中国家系研究 20’
第二部分: 耳聋基因诊断 主持人: Karen Steel, 孔维佳
13:30-14:10 Richard J. H. Smith(美) 美国爱荷华大学医学院耳鼻咽喉科主任 【主题报告】耳聋基因诊断的现状,发展方向与迫切性35’
14:10-14:35 程 京 生物芯片北京国家工程研究中心主任 基因芯片与耳聋 20’
14:35-15:00 吴柏林(美) 哈佛大学儿童医院基因诊断中心主任 中国与美国非综合征性耳聋患者特有的SLC26A4基因突变 20’
15:00-15:25 戴 朴 解放军总医院聋病分子诊断中心主任 中国耳聋病例的分子流行病学调查及其临床应用 20’
15:25-15:45 茶歇
第三部分: 理解听觉功能的遗传学方法 主持人: Lee-Jun C. Wong, 戴朴
15:45-16:10 林曦(美) 美国亚特兰大Emory大学听觉研究室主任 遗传性耳聋的转化医学研究:从认识分子致病机制到发展新的诊断治疗方法 20’
16:10-16:35 孔维佳 华中科技大学同济医学院协和医院副院长 老年性聋的线粒体遗传机制研究 20’
16:35-17:00 陈晓巍 北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科副主任 斑马鱼耳聋基因研究模型最新进展20’
17:00-17:25 冯 永 中南大学湘雅医院耳鼻咽喉科主任 Waardenburg综合征I型和II型的临床特征及相关基因突变研究 20’
17:25-17:50 吴 皓 上海交通大学医学院附属新华医院副院长 新生儿听力筛查病因分析及常见耳聋基因筛查研究 20’
17:50-18:15 杨 涛 上海交通大学医学院聋病分子生物学实验室主任 大前庭水管综合征双基因突变分子机制研究 20’
19:00-20:30 招待晚宴2009年8月30日 (周日)
第四部分: 发现耳聋相关新基因(II) 主持人: Richard J. H. Smith, 袁慧军
08:30-09:10 Cynthia C. Morton(美) 哈佛医学院遗传性耳聋中心主任 【主题报告】应用细胞遗传学新技术发现新的耳聋基因 35’
09:10-09:35 刘学忠(美) 美国迈阿密大学遗传性耳聋研究中心主任 中国人非综合征性耳聋的遗传学基础 20’
09:35-10:00 夏 昆 中南大学生物科学与技术学院副院长 待定 20’
10:00-10:25 黄涛生(美) 加州大学尔湾分校分子诊断实验室主任 OPA1基因突变影响听神经末梢功能引发耳聋 20’
10:25-10:40 茶歇
第五部分: 毛细胞再生和基因治疗 主持人: Min-Xin Guan, 高维强
10:40-11:05 陈正一 (美) 哈佛大学眼耳医院听觉研究中心主任 条条大路通罗马：哺乳动物毛细胞再生研究的多种方法20’
11:05-11:30 邱建华 解放军第四军医大学耳鼻咽喉头颈外科主任 听觉系统与干细胞研究-耳聋治疗新进展 20’
11:30-11:55 李华伟 复旦大学上海眼耳鼻咽喉头颈外科医院教授 耳聋的干细胞研究20’
11:55-12:20 杨仕明 解放军总医院耳研所耳神经生物中心主任 听觉损伤后毛细胞再生与基因治疗策略20’
第六部分: 线粒体耳聋和其他问题 主持人: Kumar Alagramam, 陈正一
13:30-14:10 Lee-Jun C. Wong(美) 美国休斯敦Baylor大学遗传系教授 【主题报告】线粒体遗传性耳聋最新研究进展35’
14:10-14:35 管敏鑫(美) 美国辛辛那提大学人类遗传学系 线粒体耳聋 20’
14:35-15:00 高维强(美) 美国基因技术公司研发部研究员 Math1基因诱导毛细胞再生的研究 20’
15:00-15:25 Simon I. Angeli (美) 美国迈阿密大学耳鼻咽喉头颈外科教授 人工耳蜗植入与遗传性耳聋 20’
15:30-18:00 参观生物芯片北京国家工程研究中心
18:00-20:00 会餐

根据7月30日美国国家癌症研究所杂志上发表的一项研究，享受医疗保险的IV期癌症病人在诊断性影像上的使用要比早期（I期和II期）疾病的病人增长得更快。诊断性影像学上的花费在癌症治疗的整体费用中增长最快，这使得诊断性影像在医疗报销服务中成为增长最快的部分。癌症治疗的净花费在生命的最后一年里是最高的；然而对于在生命的

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儿童的无热惊厥病因复杂，特征性临床信息可以帮助儿科医师迅速找到病因并且给予正确的治疗。本文介绍 9 种出现无热惊厥的疾病。

PCSK 抑制剂 Alirocumab（赛诺菲公司）联合他汀治疗后，LDL-C 降低达 40%-72%。OSLER II–III 期临床研究表明，PCSK9...ACC/AHA 新版胆固醇治疗指南（以下简称：新指南）调强了他汀类药物的强化治疗。早期研究表明 PCSK9 抑制剂能显著降低低密度脂蛋白（LDL-C）水平