Legg-Calv´e-Perthes病是一种常见于儿童的特发性股骨头骨骺坏死,最终会导致股骨头永久性畸形和骨关节炎,但要在股骨头畸形出现之前的早期对预后进行评估仍存在诸多挑战。
目前的Catterall分型和外侧柱分型是根据该疾病碎裂期在X线片上表现进行分型。Herring等发现在碎裂中期,股骨头骨头外侧1/3塌陷的程度和疾病的预后强烈相关。在他们的外侧柱分型中,股骨头骨骺外侧1/3的塌陷程度又可以分为A、B、C型。但这种分型方法往往会受到主观因素的影响,且往往需要等到碎裂中期已经出现明显塌陷的时候才能进行分型,因此其临床应用受到了一定限制。
儿童股骨头缺血性坏死早期治疗的主要目标即是预防和减少畸形的发现,但从开始发病到碎裂中期往往长达4-8个月,畸形恰恰就发生在这个“等待分级”的漫长过程中。Catterall分型也存在类似的问题,因为这种分型方法也要根据骨骺塌陷的情况对股骨头受累的程度进行分级。目前的这些分型方法的局限性提示我们,应该在疾病早期股骨头塌陷之前对疾病预后进行预测的重要性。
磁共振(MRI)是一种非常敏感的检查手段,它可以对股骨头进行多平面的显像,并在疾病早期就做出诊断。已经有研究证明了,在儿童股骨头缺血性骨坏死病例中,非增强型MRI确定的股骨头受累范围较X线更为准确。但非增强型MRI对受到骨骺中脂肪信号变化的影响,如要等待其中的脂肪信号衰减则到等待数周至数月的时间。已有研究发现,在股骨头缺血性坏死症状出现的3-6个月内,非增强型MRI会因假阴性率较高而易低估股骨头的受累情况。
与之相比,钆增强型MRI灌注检查股骨头血流情况时更为准确,因此可用于儿童股骨头缺血性骨坏死病例早期缺血(或灌注不足)的诊断。
有研究对非增强MRI和增强MRI进行比较后发现,股骨头缺血性坏死的早期通过增强MRI可以更好的显示股骨头坏死区域的边界。另一项随访研究也认为,股骨头缺血性坏死早期MRI灌注显示的缺血程度和2年后放射学上股骨头畸形的程度密切相关。来自美国Texas Scottish Rite Hospital for Children的Harry K.W. Kim, MD等对儿童股骨头缺血性坏死早期的MRI灌注进行了定量分析,以观察是否可以将骨骺灌注的程度作为碎裂中期外侧柱受累情况的预测因子。原文发表于J Bone Joint Surg Am. 2014年7月16日96卷上。
证据水平:预后研究,Ⅱ 级
研究共对29例儿童股骨头缺血性坏死的病例在碎裂早期行钆增强磁共振(MRI)扫描,分别由4位测量者分别使用影像分析软件对整个骨骺和外侧1/3骨骺的灌注比例进行测量。根据碎裂中期的影像对外侧柱受累的情况分级。对结果进行组内相关系数(ICC)和逻辑回归分析。
结果发现,所有病例确诊时的平均年龄是7.7岁±1.7岁,MRI首次发现至碎裂期最大的间隔时间为8.2±5.5个月。骨骺外侧1/3灌注比例的观察者间ICC为0.90。外侧柱A、B、C型的外侧1/3骨骺的灌注比例分别为92%±2%、68%±18%、46%±12%将。外侧1/3骨骺灌注比例超过90%时,外侧柱受累的情况为A型的比值比为72.0,而外侧1/3骨骺灌注比例小于55%时,外侧柱受累情况为C型的比值比为33.3。整个骨骺灌注情况与外侧柱的情况类似。
图1 A.图示为外侧1/3骨骺灌注比例在各组的分布情况;B. 柱状图所示为各组骨骺外侧1/3灌注比例的均值和标准差;C. 图示为整个骨骺灌注比例在各组的分布情况;D. 柱状图所示为各组整个骨骺灌注比例的均值和标准差;
图2 A-D 7岁女童,碎裂中期外侧柱A型。A. 初诊时放射学影像提示Waldenstrom Ⅰ期;B. 发病早期的MRI灌注提示骨骺大部分灌注良好(灰白部分),仅中部少部分灌注不足(黑色部分);C. 相应的髋关节血管图所示骨骺灌注情况。右侧所示为灌注的比色刻度尺,红色代表过度灌注,深蓝色代表灌注不足。大部分骨骺为红色和浅绿色,极少部分为蓝色。该患者整个骨骺和外侧1/3骨骺的灌注比例均为94%。D. 碎裂中期随访的放射学影像提示为外侧柱A型。
图3 A-D. 9岁男童碎裂中期影像提示为外侧柱B型。A. 初诊时放射学影像提示Waldenstrom Ⅰ期;B. 发病早期的MRI灌注提示骨骺中心区域缺乏灌注(黑色部分),外侧部分灌注不足(灰色部分);C. 相应的髋关节血管图所示骨骺灌注情况。右侧所示为灌注的比色刻度尺,红色和绿色代表存在灌注,蓝色代表缺乏灌注。该患者整个骨骺灌注比例为54%,外侧1/3骨骺的灌注比例均为65%。D. 碎裂中期随访的放射学影像提示为外侧柱B型。左侧发病的骨骺已愈合,未纳入本研究。
作者认为,在儿童股骨头骨骺缺血性坏死的早期,整个骨骺和外侧1/3骨骺的MRI灌注情况可以作为该疾病碎裂中期外侧柱受累的预测因子。
来自St. Louis Shriners and St. Louis Children’s Hospitals的Perry L. Schoenecker, MD撰写了述评。他认为目前还难以将MRI灌注作为该疾病诊断的金标准。理由基于以下几点:
一、灌注扫描显示的血流灌注情况只能代表检查时的那个时间点,即使在同一分期的不同时间点进行的灌注扫描,其结果都可能不同。
二、灌注或非灌注MRI对于明确股骨头病理学改变和坏死范围有一定帮助,但对于包容治疗的时机选择并无必要。不论骨骺病变在哪个分期,获得满意的功能活动范围是最为重要的。
三、原文作者认为灌注MRI的结果有助于股骨截骨手术时机的选择,但目前的文献还没有确实的证据证明,截骨的包容治疗一定优于非截骨的包容治疗。甚至有研究认为对于Herring B型和C型的病例,非截骨的包容治疗的效果更好。
至少在目前,传统的放射学检查仍是评估和监测儿童股骨头骨骺早期缺血性坏死的金标准。