要点：
1. 术前计划极为必要，以便明确解剖变异、选择手术入路及暴露范围、确定合适的假体型号。
2. 年轻患者表面置换的长期疗效和安全系数存在疑问。
3. 鉴于目前的证据，年轻患者行金对金关节置换存在疑问。
4. 尽管长期结果支持选用金对聚乙烯摩擦界面，理想的摩擦界面尚未明确。
简介及病因学：
发育性髋关节发育不良（DDH）主要表现为继发于髋关节高位或低位脱位而引起的髋关节发育异常。病理改变主要为髋臼纤维环扁平或翻转、股骨头骨化中心发育异常、髋臼倾角增大、股骨头覆盖下降等。超声检查往往可以用于早期诊断，以利于早期治疗和改善预后。
单纯使用“dysplasia（发育不良）”并不能完整表达出此疾病所有的病理改变，因此一些人开始主张使用“congenital hip disease（先天性髋关节疾病）”。而本文所采用的“developmental dysplasia of the hip（DDH, 发育性髋关节发育不良）”是目前应用最广的术语，但此术语并未体现出 “congenital（先天性）”的特点。
发病率：
目前，每1000例新生儿中约有1-2例存在髋关节脱位，但是约有15-20例存在髋关节不稳。因此大多数新生儿髋关节不稳在最初的几周内可自行解决，无需任何治疗。DDH发病率受种族和地理条件影响，如斯堪的纳维亚北部此病发病率较高。
DDH极大地增加了骨科医生的工作量，Lloyd-Roberts等报道认为三分之一的髋关节骨性关节炎是有DDH引起的髋臼后倾造成的。Wroblewski注意到因DDH造成的髋关节骨性关节炎一个常见特征为髋臼盂唇内翻。
诊断：
成人DDH主要表现为腹股沟区疼痛，活动后疼痛加重。年轻患者也可表现为髋关节外侧疼痛，患肢翘二郎腿及拉伸髋外展肌时疼痛加重。盂唇撕裂或软骨病理改变时可表现为髋关节交锁（locking）、粘滞感（catching）或无力感（giving way）。当髂腰肌跨过股骨头前方未被覆盖的区域时可产生无痛性髋关节弹响。
如无明显的半脱位及继发性骨性关节炎表现，髋关节活动范围往往可以保留。年轻患者往往因股骨过度前倾而表现为髋关节内旋活动范围增大，而内旋活动范围减小则往往暗示着发生继发性骨性骨节炎。采用碰撞试验（屈髋，内旋，内收髋关节）对于检测盂唇病理性改变或盂唇与股骨头颈交界处撞击有较高的敏感性。髋关节查体时伸直，外展，外旋髋关节可检测髋关节不稳。通过临床及X线片精确测量出每一例患者的下肢长度并检查下肢血管神经状况都至关重要。
必要的影像学检查包括髋关节侧位及站立时骨盆正位片，并测量Tönnis角及侧位CE角（图1 A）。侧位CE角＞25°表示髋关节发育正常，20°-25°为边界正常，＜20°为发育异常。关于骨性关节炎和DDH的关系Murphy认为，中到重度DDH（CE角＜15°）的患者在70岁之后均会发生骨性关节炎。
Tönnis角主要用于测量臼顶负重区域的倾斜程度（＜10°为正常，图1B）。正位像CE角同侧位CE角测量方法类似，正常情况下应在20°-25°之间或在骨盆假斜位片大于25°，正位CE角小于20°表示髋臼前方股骨头覆盖不全。
CT对于髋臼截骨治疗DDH作用有限，MRI对于诊断因盂唇撕裂或软骨损伤引起的髋部症状有效，这些损伤在X现检查中往往无结构性异常。对于怀疑存在髋关节关节内病变但影像学异常不明显时可考虑行髋关节镜检查。
图1A，正位CE角；1B，正位Tönnis角
分型
尽管DDH分型种类较多，但以Hartofilakidis分型及Crowe分型最为常见（表1）。
表1：Hartofilakidis分型及Crowe分型
Hartofilakidis分型等根据股骨头脱位的程度将DDH分为3型：髋关节发育不良（A型，图2A），低位髋关节脱位（B型，图2B），高位髋关节脱位（C型，图2C）。Crowe分型通过两种方法对髋关节发育不良进行量化。一种是通过比较股骨头上移程度分型（I型，上移程度＜50%，II型，上移50%到74%，III型，上移75% 到100%，IV，上移＞100%），一种是通过泪滴线-头颈交接线间距与坐骨结节线-髂骨翼顶点线间距比值分型（I型，比值<0.10，II型，比值为0.10-0.15，III型比值为0.16-0.20，IV型，比值＞0.20，图3）。
图2A，髋关节发育不良；图2B，低位髋关节脱位：图2C，高位髋关节脱位。
图3.Crowe分型
两种分型均可靠且可重复。在一项研究中，三位工作于不同组织的经验丰富的医生分别对145例DDH患者进行Crowe分型和Hartofilakidis分型，两种分型的观察者间误差Kappa值分别为0.90-0.92和0.85-0.93。同样，两种分型的观察者自身误差的也相似。但是Crowe分型存在着需要全骨盆平片、头颈交界位置各异、股骨头近端移位判断的主观性等缺点影响其准确性。同样，在运用Hartofilakidis分型时也存在着判断边界性异常困难的缺点，这种分型可以在术前洞悉术中可能遇到的解剖结构异常。
两种分型分别从不同角度对DDH进行分型，Crowe分型为定量分型，Hartofilakidis分型为定性分型，两者都可用在临床及研究中。
治疗方式
非手术治疗主要包括服用非甾体类抗炎药物、配合理疗、合理功能锻炼、宣教等。
1. 保髋手术
尽管本综述主要介绍关节置换治疗，但髋臼周围截骨及股骨截骨对于软骨损伤轻微的患者仍可考虑。
即使存在一定程度的骨性关节炎表现，髋臼周围截骨并重建正常髋臼的对线也可在数年内缓解症状。某报道显示在T?nnis 3度及4度骨性关节炎患者中获得了有益的临床结果，软骨间隙也获得了更大的改善。但髋臼周围截骨需要极长的学习曲线，有报道显示临床并发症率高达15%，有证据显示髋臼周围截骨适用于年龄＜30岁且头臼匹配优、良的患者。
髋臼周围截骨术后全髋关节置换是可行的。Parvizi等对此类关节置换病例进行分析，结果显示全髋关节置换术后所有患者疼痛均明显减轻，且安装髋臼假体后髋臼骨量良好，但作者同时指出41髋中有23例髋臼假体术后有后倾倾向。
2. 关节置换
2.1 术前计划
术前计划对于明确手术技术及手术入路、评估骨量、明确假体位置及型号等都十分必要。选用高质量带有比例的X线片以明确假体的型号及假体的位置，以上步骤可以通过传统的模版或电子模版进行。术前需明确股骨近段截骨入路、方式及长度；选择何种假体类型及型号；是否植骨（自体骨、同种异体骨、或骨移植替代物）；肢体延长（＞3cm）后进行唤醒实验可行性。
2.2 手术入路
采用大转子截骨或滑移截骨可以有效的暴露髋关节上方区域并可通过下移大转子重建外展肌力。注意在近端截骨过程中使用冲洗以防止热坏死的发生。我们通常采用钢丝环扎技术固定截骨骨块，并使用自体骨植骨尤其是骨块远端。术中尽可能的避免大范围剥离骨块上的软组织以免发生缺血性坏死。
使用改良滑移截骨可完整保留外旋肌群及后侧关节囊，并通过保留完整的股外侧肌—大转子截骨骨块—髋外展肌结构以减少脱位的风险。如果操作得当，大转子截骨可以在原来截骨平面重复进行且效果良好。后侧入路在较轻的DDH病例中也较为常用，同时如果短外旋肌群能获得良好的重建则髋关节脱位的风险与采用经臀肌入路或大转子截骨入路的风险相当。
如需要进行转子下短缩去旋转截骨时，同时采用大转子截骨会影响股骨近端袖套的完整进而影响假体柄的稳定性。而且，采用转子下去旋转截骨允许在插入股骨假体时对股骨近端后侧区域进行纠正进而增加转子下截骨的稳定性。
对于严重的DDH患者，采用S-P入路可以有效暴露关节，但据报道显示采用此入路有较高的股神经麻痹的风险。尽管髂股入路亦可获得良好的暴露，但因需要大面积剥离髋周肌肉，因此与其他入路相比并无明显优势。大面积剥离髂骨翼的肌肉至髋关节中心的入路也有报道，但假体置入所需需剥离范围尚未明确，因此可能造成髋周无力或髋关节不稳。
2.3 髋臼重建
髋臼重建非常关键，髋臼假体理想的安装位置应位于真臼内，但高位但不外偏位也可以接受。高位髋臼可充分利用宿主骨而减少对植骨的需求，且手术技术较确定真臼简单。但是高位臼杯存在着下肢跛行及高脱位率的风险，也有报道显示高位臼杯能产生更高的剪力和假体松动率。松动主要预测因素包括臼顶外侧缺少骨性支撑、术前脱位程度、臼杯相对真臼高度。如果髋臼假体前方及后方骨量充足，保证75%-80%的髋臼假体覆盖即刻。
最近的一项研究对53例采用生物性髋臼假体治疗DDH患者进行最短10年的随访，当髋臼假体外翻＞45°(p = 0.045)或臼杯外移＞25mm（p=0.001）聚乙烯内衬磨损率明显增大。另外当臼杯高度高于泪滴线＞25mm时，股骨假体发生无菌性松动率更高（p=0.049）。
髋臼假体的安放需获得75%-80%的骨性覆盖，因为骨量缺失和为了保证高位髋臼的稳定往往需要选择小号的髋臼假体。选用小号臼杯往往导致头颈比率和摩擦性能降低。高位臼杯往往无法获得正常的肢体长度且翻修时因骨量丢失而极为困难。不理想的头颈比，高剪切力、及肢体长度纠正受限共同导致小转子与坐骨可能存在撞击而造成较高的髋关节脱位率。
解剖异常往往使得术中定位真臼较为困难，可选用坐骨与耻骨交汇出作为参考水平。术中需保证充足的暴露骨性标志、彻底清除髋臼内的软组织以便评估臼底深度、并用术中透视确定髋臼高度及深度。
髋臼假体适度内移的同时需避免过度磨挫髋臼、臼杯过分内移、骨量过度缺失、髋臼位置改变及髋臼疲劳骨折，这些往往使得此步骤较为困难。如已经确定真臼的高度，则可在开始磨挫臼底前在臼底钻孔并用测深器测出臼底骨质深度，一般需磨挫至距髋臼内壁3-4mm，以便为翻修提供足够的骨量。使用髋臼试模假体覆盖面积大于70%，如无法获得足够的覆盖则需进行植骨。
生物性髋臼假体骨长入后抗拉应力及宿主骨-髋臼假体间的剪切力效果良好，从而能增强远期固定效果。现代髋臼假体多采用金属微孔技术以增强骨长入的效果和降低对假体覆盖面积的要求。
骨量重建
DDH患者行全髋关节置换时前外侧髋臼骨量缺损最为常见。临床上有多种不同的手术解决方案如高位臼杯、臼杯内移或内陷位置入、前外侧结构性植骨（又称植骨造盖，shelf graft）等。
植骨造盖术
髋臼植骨造盖可以提供髋臼外侧支撑，并可为翻修提供一定的骨量。文献显示有良好的早期和远期效果。
取自体股骨头（极少选用异体骨）保留软骨下骨行髋臼造盖，骨块需位于髋臼缺损区域上缘或髋臼内（图4A，4B）。使用3.2mm钻头通过植骨块垂直及斜向钻入骨盆，并用4.5mm AO松质骨螺钉固定。使用髋臼锉使植骨块磨挫至与真臼匹配后植入髋臼假体，对植骨块与宿主骨之间的间隙进行颗粒样植骨以提高骨块愈合率（又称扶壁植骨，flying-buttress graft）。
Morsi等对33髋使用生物性臼杯联合自体或异体骨进行结构性植骨，平均随访6.6年成功率为94%，所有骨块均与宿主骨间均已愈合，因此作者建议使用生物型臼杯并保证植骨块覆盖假体面积小于50%。在对此系列病例平均随访14年时，骨块与宿主骨愈合率为93%，10髋因髋臼假体发生松动而进行翻修。所有病例中仅有2例患者翻修时因骨量不够而采取同种异体骨结构性植骨，说明使用自体骨结构性植骨可为翻修提供可靠的骨量，同样的结果也被其它学者所印证。
图4A，术前；图4B，术后。
骨水泥强化及加强环
骨水泥填充髋臼上方缺损早期的疗效令人鼓舞。在Gill等的2项研究中使用加强环或钛笼重建骨质，早期共有87例严重DDH患者使用Müller加强环（又称有顶加强环，roof ring）重建骨质，其中超过40例采用颗粒样自体股骨头植骨。作者提倡使用有顶加强环以解剖重建髋关节中心，并对髋臼内侧和上方植骨。Gill认为骨水泥无法替代植骨并会导致假体无菌性松动的发生。随后，Gill对33髋（因无菌性松动翻修2髋）使用带有下翼能勾住闭孔的Ganz加强环固定效果良好。
总的来说，DDH患者髋臼假体置于真臼水平并保证合适的倾斜角度要明显好于将髋臼假体置于外上方的立位假臼内。当髋臼假体覆盖不全时可选择结构性植骨、骨水泥强化或加强环等多种选择。
2.4 股骨重建
对于严重的DDH患者因其股骨髓腔较小、发育异常、前倾过大、大转子位置偏后、可能进行过截骨治疗等均干扰股骨假体的植入。术中如行旋转中心下移则可能需要进行股骨短缩截骨以防过分牵拉而造成血管神经损伤，尤其是对坐骨神经的损伤。扩髓时可使用导针定位以避免穿透股骨皮质。
对于轻度的DDH患者可选择小号的标准股骨假体，对于严重的DDH患者可选用内侧弧度小且较窄的直柄假体，因为这些患者在股骨颈截骨后往往保留的股骨距极少。当股骨前倾角度＞40°时往往需要股骨旋转截骨，并可能需要定制型或组配型股骨假体以调整股骨前倾角。
目前，选用小号直型锥度柄可以在髓腔内旋转假体以获得合适的前倾角度从而可以较少进行股骨旋转截骨。
Silber 和Engh最早认识到使用组配型股骨假体的重要性，在他们的报道中19例患者中有16例因股骨形态变异和干骺端增大喇叭口状改变等而需使用组配型假体。
一般认为如需行转子下截骨则建议使用生物性股骨假体以免因骨水泥造成截骨平面的骨不连，然而Charity等人使用抛光水泥柄联合转子下截骨仍然获得了良好的临床结果。
股骨截骨
当髋关节中心位于真臼水平时，如肢体延长长度大于4cm时往往易导致坐骨神经麻痹。术中有多种办法可以测量下肢长度，但是至今仍未证实哪种方法更加优秀。股骨所需短缩的长度由术前下肢长度和术中测量的下肢长度确定。
股骨短缩常使用股骨近端或转子下截骨截骨。转子下截骨可选用水平、阶梯、斜行或双波浪式截骨以便在短缩股骨的同事纠正成角或旋转畸形，一些临床报道也支持使用以上截骨方式。
总的来说，DDH患者股骨近端形态的变异往往会干扰股骨假体的植入；使用现代组配型假体获益良多；充分的术前计划有利于确定股骨重建方案和可能需要的股骨截骨。
3. 表面置换
第三代表面髋关节假体采用水泥型股骨假体和生物型髋臼假体，其优点主要有更多保留股骨颈长度、较低的摩擦以及因使用大直径球头而降低脱位风险等。这些优点使得表面置换更加适合于年轻DDH患者。然而早期的第一代和第二代髋关节表面置换假体有较高的股骨颈骨折率、金属过敏率及血清金属离子水平等缺陷存在。
针对已发生关节炎性改变DDH患者型金对金表面髋关节置换的报道很少。早期的报道显示使用金对金表面髋关节置换假体治疗轻度DDH患者易造成股骨颈骨折和股骨侧假体松动。Amstutz等通过改良股骨假体的固定方式和细致的骨量重建，结果发现使用表面髋关节假体治疗DDH的短期效果与非DDH患者效果类似，并且髋臼侧假体2-11年的随访时间内固定效果良好。然而长期的结果显示采用表面置换治疗DDH需要解决纳入标准严格、远期并发症高、及金属离子释放等问题。
总的来说，最近的系统评价文献显示没有1个髋关节表面置换假体生存率达到10年，且仅有3篇文献显示表面髋关节置换3年生存率良好。因此需要评价表面髋关节置换的成本收益和安全性。尽管表面置换最多见的并发症为无菌性松动，但股骨颈骨折的风险依旧很大，且发生机制不明。另外，一项纳入43篇关于表面髋关节置换文献的meta分析显示尽管表面髋关节置换的功能结果优于或等于全髋关节置换，但异位骨化、无菌性松动及返修率等均为全髋关节置换的两倍。
4. 金对金关节置换
金对金表面髋关节假体及全款关节假体的应用因假体周围症状性炎性反应而一直存在争议。过大的髋臼倾斜角度导致更多的边缘载荷，从而增加假体的磨损率和血清金属离子水平，并与假体周围炎性包块的产生有关。
最近的取出物研究显示金对金表面置换与全髋关节置换的高磨损率相同，因表面置换保留股骨颈导致碰撞型边缘载荷发生率更高，尤其是臼杯安放位置倾斜角度不够时更加明显。但是单纯的髋臼假体位置并未影响金对金表面置换磨损率。
考虑目前金对金关节所报道的安全性和成分收益问题，不建议年轻DDH患者进行金对金髋关节假体置换。实际上，在2010年4月英国药品和健康产品管理局已经发布了一期关于金对金假体的医疗器械安全警报。
5. 临床结果和并发症
DDH患者关节置换的并发症率一般均高于骨性关节患者，并且此差异并非因DDH患者年龄较轻所造成的。关节置换后坐骨神经麻痹的发生率约为非DDH患者的10倍。Garvin认为肢体延长小于2cm往往是安全的，Edwards认为当肢体延长超过4cm会大大增加坐骨神经麻痹的风险。因此可借鉴脊柱侧弯矫形的方法进行肌电图检测和唤醒实验，以防损伤坐骨神经，术中仍然需要彻底暴露和触诊坐骨神经并保持膝关节屈曲和极度后伸髋关节。如术中发现神经过紧则需进行唤醒实验确定坐骨神经是否损伤。唤醒实验即降低麻醉平面后指导患者背伸踝关节以检测坐骨神经功能状况。术前需和患者充分沟通，向患者讲明此检查的必要性。同时，肢体延长后同侧膝关节应保持屈曲状态以降低坐骨神经的紧张程度。
以往有报道显示DDH患者关节置换脱位率较高，主要原因为大转子骨不连（即所谓的大转子逃逸）以及髋关节屈曲内旋时股骨假体撞击髋臼前柱。撞击的风险在高位和内移髋臼时最大，但可通过增加股骨偏心距来降低撞击的风险。
严重的DDH患者术中易发生股骨骨折，因此在髓腔准备时需特别注意并使用导针定位髓腔位置，以免穿出股骨皮质。如术中发现已穿出股骨皮质，则假体长度应超过穿出区域2倍股骨直径并使用同种异体皮质骨板固定。
关节置换的肥胖年轻患者越来越多，但是最近的数据证实病态肥胖并不会影响术后结果，因此拒绝对仅存在高体重指数的 DDH患者行关节置换时不当的。但有报道显示肥胖是发生假体周围感染的风险因素之一。
报道显示，DDH患者较骨性关节炎患者型髋关节置换更易发生感染。手术时间长、暴露范围大、软组织剥离多、往往需植骨等多种因素共同造成以上结果。
6. 总结
因DDH造成的解剖变异各不相同，术前必须进行全面的术前计划以确定合适的假体、手术入路、骨缺损重建方式等。目前长期的临床结果支持使用金对聚乙烯摩擦界面。然而患者和医生的喜好和习惯均会影响成年DDH患者髋关节置换的疗效。
