患者,男,24岁,发热、肝脾大、嗜酸粒细胞增多

2012-03-27 14:41 来源:丁香园 作者:kangfb
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kangfb

这是北京协和医院的一份经典病历,刊登在《中国医学论坛报》上,曾被我们主任拿来进行过科内讨论(当时大家不知道结果),当时大家存在以下问题:着眼于少见病、疑难病,殊不知很多的疑难病历其实是常见病的不典型表现;对于诊断发热疾病,不仅仅需要感染科的知识,更需要有雄厚的大内科基础,部分医生考虑的面比较窄;居然还有人以为感染科主任提供的病历肯定是感染性疾病呵呵。希望能对大家有所启发。这几天大家的讨论很深入,下边把协和医院的讨论记录刊登于下,供各位参考。大家可以根据最终病理诊断回过头来再总结一下病历特点。

病例讨论
血液科 病例特点为青年男性患者,病程已1年余,主要表现为不规则发热、乏力、大汗、消瘦,伴黄疸、腹泻等症状。查体可见多处浅表淋巴结肿大,肝脾明显肿大。轻度贫血,白细胞总数正常或轻度升高,血小板不低,血嗜酸细胞计数持续显著升高,多次骨髓涂片和活检也提示嗜酸细胞增多。多部位组织活检,包括颈部和腹股沟淋巴结、肝脏、结肠黏膜,均提示嗜酸粒细胞浸润,但病因未明。入我院后行脾切除、肝活检及脾门淋巴结活检术。患者曾接受较长时间的糖皮质激素治疗,也曾用过长春新碱(VCR)、CTX、MTX等细胞毒药物,外院曾予脾区放疗,效果均不佳。嗜酸细胞增多的常见原因包括:感染性疾病(如寄生虫感染和某些病毒感染)、药物过敏、自身免疫病、皮肤病、肺疾病等,该患者支持点不多。嗜酸细胞增多可继发于血液系统疾病,如慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(真红)、霍奇金病(HD)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)。CML、真红等常有特异的血象和骨髓表现,该患者不支持。该患者有不规则发热、消瘦、全身多处淋巴结肿大、肝脾大,虽多次活检未明确诊断,仍需考虑恶性淋巴瘤,因此,我科建议切脾。如排除了各种继发因素,则可考虑特发性高嗜酸性粒细胞综合征(IHES)。IHES指血嗜酸粒细胞大于1.5×109/L,且持续半年以上,伴多器官受累,并除外其他引起嗜酸细胞增多的病因。如符合下列条件之一,即克隆性染色体异常、骨髓中幼稚细胞大于5%且小于19%,则可诊断嗜酸性粒细胞白血病。
放射科 我院2004年2月患者X线胸片可见右侧肋膈角变钝,侧位片可见前纵隔肿大淋巴结。外院2003年7月胸部CT见胸腔积液,腋窝、上纵隔及前纵隔淋巴结肿大,腹部CT见肝脾大,胃小弯侧及肠系膜处疑有肿大的淋巴结,腹膜后淋巴结肿大,脾门淋巴结肿大。我院2004年1月腹部增强CT提示肝脾大,脾多发楔形梗死、坏死灶,腹腔及腹膜后淋巴结肿大,胆囊结石。总体印象为全身多部位、多系统淋巴结肿大,脾多发梗塞、坏死,结合临床有发热、嗜酸粒细胞增多的表现,考虑有以下可能:(1)淋巴瘤:影像学主要表现为多部位淋巴结肿大,且常出现淋巴结融合现象,增强后淋巴结周边有强化。(2)结核:常有感染中毒症状,淋巴结钙化较多见,中心呈干酪样坏死,由于肉芽肿性改变,增强后周边的环形强化比淋巴瘤强。(3)转移瘤:表现为多个孤立病灶,淋巴结多不融合。(4)其他:如感染,可引起淋巴结反应性增生,影像学表现多无特异性。综合患者临床和影像学表现,淋巴瘤可能性大。
感染科 该患者嗜酸细胞增多的原因可能为:(1)寄生虫感染:是嗜酸粒细胞增多最常见的原因。原虫感染(如疟疾),可出现白细胞增多,但患者无流行病学史和相应的临床表现,血涂片、骨髓也未发现原虫。蠕虫、吸虫感染也可引起嗜酸细胞增多。经多次查便虫卵、血清学指标以及结肠黏膜活检及肝活检,基本除外了血吸虫感染。经十二指肠引流液检查及肝活检,基本除外了肝吸虫感染。绦虫、囊虫感染也无证据。(2)某些病毒感染:患者相关检查中仅有HSV-IgM曾阳性,后转阴,无意义。HCV-Ab弱阳性,但HCV-RNA(-),故不能诊断丙型肝炎,即使是丙型肝炎,也不能解释病情全貌。建议复查HCV-Ab。(3)结核:可有嗜酸细胞增多、发热、肝脾、淋巴结肿大。但TB-Ab、PPD均阴性,且病程1年余,经大剂量激素和免疫抑制剂治疗,未出现结核播散,故基本除外。(4)药物:无服用特殊药物的病史,不考虑。(5)血液病,尤其是淋巴瘤可能性大,易解释病情全貌。
风湿免疫科 自身免疫病方面主要考虑以下疾病:(1)变应性肉芽肿性血管炎(CSS):可有嗜酸细胞增多。但有以下不支持点:第一,患者没有哮喘、过敏性鼻炎等病史;第二,CSS的呼吸道受累较突出,虽可累及消化道,但肝脾、淋巴结肿大少见;第三,CSS常出现核周型-抗中性粒细胞抗体(P-ANCA)(+),该患者ANCA(-);第四,CSS的病理除嗜酸细胞浸润外,常有坏死性血管炎和肉芽肿改变,该患者多部位活检的病理结果与之不符。(2)系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等也可继发嗜酸粒细胞增多,但患者缺乏相应的临床表现,不支持。该患者以肿瘤,尤其是血液系统肿瘤可能性大。
消化内科 患者病初曾有腹泻,外院结肠镜提示左半结肠溃疡,激素治疗后复查结肠镜溃疡好转,但腹泻依旧,故腹泻与原因未明的系统性疾病伴嗜酸细胞增多有关。其嗜酸细胞增多的原因以血液系统恶性肿瘤可能性大,必要时可考虑胃镜或肠镜下再取活检。
病理科 患者的脾脏重约1500g,内含一大的囊腔,囊壁厚、光滑,囊内含坏死恶臭液体。镜下显示该囊壁有很多浆样细胞浸润,易见嗜酸细胞。脾内血管壁增厚,脾窦中大量浆样细胞沿血管壁浸润。肝汇管区严重浆样细胞浸润,被膜有增厚的血管,大量浆样细胞沿血管壁分布,肝索基本正常,有个别浆样细胞浸润。淋巴结同样可见大量浆样细胞浸润。脾、肝及淋巴结的免疫组化显示:CD43(++),CD3(++),NK-1(+),CD20(±),CD79(±),CD1(-),CD23(-),CD10(-),说明镜下所见浆样细胞实质上都是T淋巴细胞,故诊断为脾、肝、淋巴结T细胞淋巴瘤;脾多发梗死及囊性变,合并感染及脓肿形成。该患者属浆细胞样T细胞淋巴瘤(plasmacytoidT-celllymphoma),很少见,其比例小于10%,特点为浆细胞样T淋巴细胞主要分布在血管周围。
血液科 患者病程已达1年余,辗转于多家医院,始终未能明确其嗜酸细胞增多的原因,最终经过切脾而明确诊断。外周血嗜酸粒细胞绝对值大于0.4×109/L即称为嗜酸性粒细胞增多症,分轻度、中度和重度,其嗜酸粒细胞绝对值分别为0.4~1.5×109/L、1.5~5.0×109/L和大于5.0×109/L。该患者为中度升高。嗜酸粒细胞增多症的原因有继发和原发之分。继发因素多为寄生虫感染(常为蠕虫感染,嗜酸粒细胞呈中-重度升高)、过敏、结缔组织疾病、呼吸道疾病和消化道疾病等。继发于肿瘤者也并非少见,如继发于淋巴瘤(一般为轻度升高)、CML和其他实体瘤。该患者最后诊断为恶性淋巴瘤,但其嗜酸细胞呈中-重度升高,较少见。确无继发因素者应考虑特发性高嗜酸性粒细胞综合征/嗜酸粒细胞白血病。无论是继发因素所产生的异常T细胞还是原发的克隆性增殖的恶性细胞,通过细胞因子IL-2、IL-4、IL-5和γ-IFN等,促进嗜酸粒细胞的分化、发育和成熟,引起嗜酸细胞增多。近期有文献报道称IL-5的作用尤为重要。本病例再次说明临床上继发性血液学异常远多于原发者,对于嗜酸细胞增多症应努力寻找继发因素。

有兴趣的朋友可以到http://www.cmt.com.cn/去看一看,这里有中国医学论坛报的电子版,内容非常丰富。在http://www.cmt.com.cn/article/040701/a0407010701.htm 可以找到这个病历讨论的原文。

如临深渊

该患者不能完全排除恶性淋巴瘤,因为此患者虽然用过激素,CTX,但没有没有使用过CHOP方案,所以不能就此否定恶性淋巴瘤,而且在临床上会碰到经过多次 病理活检才诊断出淋巴瘤的,此患者可以再作一次淋巴结活检也许会有新的发现,总之高嗜酸性粒细胞综合征诊断要特别慎重

acidosis

脾切除手术鲁莽了~抵抗力如此低下~风险太大~术后胰漏、腹腔感染、很容易引起衰竭!


2.病程已有一年,恶组一般不超过6月.
恶组的表现有浆膜型,胃肠型,骨髓型.所以临床表现相当复杂.

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编辑: 李林栋

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