患者，男，24岁，发热、肝脾大、嗜酸粒细胞增多

老谭

淋巴瘤仍无法排除

kangfb

leped兄分析的很好，寄生虫感染是嗜酸粒细胞增多最常见的原因。原虫感染（如疟疾），可出现白细胞增多，但患者无流行病学史和相应的临床表现，血涂片、骨髓也未发现原虫。蠕虫、吸虫感染也可引起嗜酸细胞增多。经多次查便虫卵、血清学指标以及结肠黏膜活检及肝活检，基本除外了血吸虫感染。经十二指肠引流液检查及肝活检，基本除外了肝吸虫感染。绦虫、囊虫感染也无证据。患者多次行骨穿未发现幼稚细胞，嗜酸性粒细胞白血病可排除，但IHES尚无足够证据完全排除。CSS有以下不支持点：第一，患者没有哮喘、过敏性鼻炎等病史；第二，CSS的呼吸道受累较突出，虽可累及消化道，但肝脾、淋巴结肿大少见；第三，CSS常出现核周型－抗中性粒细胞抗体(P-ANCA)(+)，该患者ANCA(-)；第四，CSS的病理除嗜酸细胞浸润外，常有坏死性血管炎和肉芽肿改变，该患者多部位活检的病理结果与之不符。多发性骨髓瘤或淋巴瘤诊断从外周组织穿刺活检中尚无特征性发现，如考虑还需进一步检查。AILD为B细胞异常克隆性增生的疾病，部分学者认为类似于MDS之于白血病，部分可进展成淋巴瘤。患者临床表现极象该病，但淋巴结多次活检尚无确诊根据。

深秋

病史如leped 战友所讲;
1，青年男性
2，反复发热
3，多器官受累,但主要集中于胃肠肝脾，第一次心肺无异常，第二次心，左下肺炎性改变，左后胸膜局限性增厚，
4，多浆膜腔少量积液，
5，血液系统受累：广泛淋巴结肿大（腹膜后，双腋下及支气管前淋巴结增大，颈部、腋窝、腹股沟可扪及多个淋巴结）
6，上述受累部位有嗜酸性细胞侵润：颈部及腹股沟淋巴结、骨髓、肝穿刺及结肠黏膜活检均提示嗜酸细胞浸润。
7，Ig定量：IgG50.5～56.7G/L(7～17)，IgE635.3IU/ml(0～100)。但免疫电泳提示无单克隆异常
8，骨髓活检：骨髓组织中造血组织不均，与脂肪组织比例大致正常，粒、红系比例大致正常，嗜酸性粒细胞增多，
9，多次寄生虫检查（－）
10，对激素和免疫抑制剂效果不佳。

临床分析;

患者临床主要以反复出现发热,多器官受累,嗜酸性粒细胞浸润为特征.结合患者临床我们可以排除寄生虫感染,药物,皮肤病。 血液病中某些恶性淋巴瘤，何杰金氏病，多发性骨髓瘤临床也无明显证据可支持,嗜酸性细胞胃肠炎值的考虑但患者胃肠肝脾多器官受累,广泛淋巴结肿大,对激素效果不佳与该病临床又不很符合,查阅文献感觉该患者应该高度考虑高嗜酸性粒细胞综合征;
高嗜酸性粒细胞综合征(ｈｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＨＥＳ)是以周围血及骨髓中ＥＯＳ增高,多系统内有ＥＯＳ浸润为特征的血液系统疾病。ＥＧ病因不明,临床表现多样,胃肠道是其常累及的部位之一,
ＨＥＳ诊断标准:
(1)周围血ＥＯＳ总数高于1.5×109/Ｌ,且持续6个月以上;
(2)无寄生虫感染、过敏、血管炎及肿瘤等引起嗜酸性粒细胞增多的证据;
(3)具有多系统受累的表现.
本例患者临床以及检查符合上述3条标准
国内外报道高嗜酸粒细胞综合征以持续性高嗜酸性粒细胞血症(绝对计数>1.5×109/Ｌ)为主要特征,外周血白细胞计数增高,骨髓中高嗜酸粒细胞增加,以成熟细胞为主。嗜酸性粒细胞可浸润各个系统,使临床表现多样,血ＩｇＥ增高多见(与本例患者IgE635.3IU/ml(0～100)相符合),心脏和神经系统损害是该病的重要特征(本病人虽无心脏受累),该病对激素和免疫抑制剂效果不佳,预后较差.

综合以上个人考虑;高嗜酸性粒细胞综合征可能性大

kangfb

感谢yl720917战友提供HES的诊断标准。如上所示，在该病的确诊上有一个难题，就是确定诊断之前需排除所有其它病因（继发性因素引起的嗜酸细胞增多），我在上一个帖子中已经提到该病是应在考虑之列。敬请各位战友讨论就目前提供的病历资料，是否有其它诊断的可能，再需要做什么检查以支持你的诊断。

老谭

现在大家的考虑似乎都集中在血液恶性肿瘤了,我也鉴别一个.
恶组:
支持点:1.高热,肝脾肿大,淋巴结病变
2.肝功能异常
3.浆膜受累,体液分泌
4.可见巨核细胞。
5.有肿瘤性坏死现象
6.对激素和化疗均不敏感.
不支持点:1反复穿刺未见异常组织细胞,但这一点不绝对,恶组能通过穿刺发现异常组织细胞的只有50%,很多病人要通过死解才能发现.
各位的高见受益非浅：
我来说一些我的考虑，不知道怎样请各位兄台指教。
诊断：恶性淋巴瘤的可能性较大。
依据：1，反复发热；2，多器官受累,但主要集中于胃肠肝，脾，腹腔淋巴结肿大；多次骨髓涂片和活检提示嗜酸细胞增多，多部位组织活检，包括颈部和腹股沟淋巴结、肝脏、结肠黏膜，均提示嗜酸粒细胞浸润，但病因未明。3，各项免疫及化验检查除了嗜酸细胞增多浸润外也不能明确诊断，后再行脾切除、肝活检及脾门淋巴结活检术。4，患者曾接受较长时间的糖皮质激素治疗，也曾用过长春新碱（ＶＣＲ）、ＣＴＸ、ＭＴＸ等细胞毒药物，脾区放疗，效果均不佳。5，嗜酸细胞增多的常见原因包括：感染性疾病（如寄生虫感染和某些病毒感染）、药物过敏、自身免疫病、皮肤病、肺疾病等，该患者支持点不多。嗜酸细胞增多可继发于血液系统疾病，如慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）、真性红细胞增多症（真红）、霍奇金病（ＨＤ）、非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）。ＣＭＬ、真红等常有特异的血象和骨髓表现，该患者不支持。除非排除继发性因素引起的嗜酸细胞增多，可诊断高嗜酸性粒细胞综合征。上面许多证据都提示恶性淋巴瘤的可能性最大。应当说脾切除、肝活检及多次淋巴结切下活检可以明确诊断的。