成骨不全症是一类特殊的基因病，患者常因脆骨导致脊柱和长骨的反复骨折和畸形。目前常选用髓内针治疗患者出现的骨折和畸形，但其疗效不尽人意。髓内针不能提供良好的旋转固定，不少患者仍存在延迟愈合、骨不连、再次骨折、成角畸形以及需要翻修的情况。
韩国首尔国立大学儿童医院的医生采用单皮质螺钉锁定钢板联合髓内针，表明可提供良好的旋转固定，从而促进骨折愈合。相关结果发表在近期的 JBJS 上。
该回顾性研究纳入 24 名成骨不全症的连续患者（共 37 处肢端），平均年龄 15.5 岁，其中 10 名为 Sillence III 型，9 名为 Sillence IV 型，3 名为 Sillence I 型，2 名为 Sillence V 型。
手术根据患者的具体情况选用不同类型的髓内针、锁定钢板以及是否加用额外的钢板；除了骨骼发育成熟的患者，其余均在不同时间辅以不同剂量的双磷酸盐治疗（静脉注射或者口服）。术后锁定钢板在断端愈合后移除（一般比较晚），同时往螺钉孔注入脱钙骨基质促进骨愈合。
所有患者均未失访，平均随访时间 3.3 年。所有骨折端或者截骨端都完全愈合，锁定钢板移除的时间为 1.8 年。37 处肢端中的 7 处螺钉孔处发生骨折，但保守治疗后愈合；19 处钢板移除 1 年以上的肢端有 18 处不出现钉孔相关并发症，钉孔最终都得以愈合。
以上研究表明，尽管使用单皮质螺钉锁定钢板联合髓内针，在治疗长骨成骨不全患者时，术后存在取出钢板以及钉孔骨折的问题，但该技术能提供良好的旋转稳定性，有利于促进骨端愈合。为治疗成骨不全的好办法。为避免钢板、钉孔引起的骨折，尽可能在骨端愈合后及时移除钢板和螺钉。
图 1 III 型成骨不全的女性患者（病例 7）：A 26 岁时患者左股骨干出现假关节，行截骨、弹性髓内棒固定、自体植骨、钢丝环扎等治疗；B 36 岁时患者出现大腿痛、骨不连、髓内棒断裂，患者体重 49 千克，身高 131 厘米，BMI 为 28.6；C 换成弹性钛合金髓内棒、单皮质螺钉锁定钢板、自体植骨、填充脱钙骨基质治疗；D 术后 12 个月骨性愈合，术后 3 年移除钢板、螺钉；E 42 岁时患者骨端牢靠愈合且钉孔也愈合。
