病例简介
患者为84岁女性,因右髋关节疼痛入院。在过去的数月中,疼痛逐渐加重,活动明显受限。近来其疼痛、关节僵硬度以及右髋周围发热情况加重。检查发现,在右侧髋关节手术瘢痕周围有一直径约8cm的紫褐色皮损区,其内可见6个结节,呈暗黑色(图1)。右侧大腿近端的皮损区肿胀,可见一直径约24cm的红斑区延伸至腹股沟区。
图1. 肿瘤以多发结节性病灶的形式在手术瘢痕远端附近穿透皮肤,突出并伴周围瘀斑。
患者白细胞计数正常,为8.3×109/L,中性粒细胞计数升高,为81.6×109/L,C反应蛋白增高至86mg/L。右髋关节X线片显示Burch-Schneider网架断裂并移位,右侧股骨近端有明显的骨溶解(图2)。
图2. X线片显示松动的右髋关节伴Burch-Schneider网架断裂和移位,右髋臼整体紊乱,右侧股骨近端有明显的骨溶解。
可能由于感染并髋臼松动,该病例初步诊断为全髋关节置换术后失败。患者于30年前行双侧初次Howse全髋关节置换术,并于11年前因无菌性松动而翻修。应用陶瓷假体替换原先的髋臼假体,之后因失败于1999年再次翻修。此次应用Burch-Schneider强化钛网架来翻修髋臼,股骨假体改用Muller钛柄。第二次翻修手术期间,在右侧髋关节周围发现大量肉芽组织。遗憾的是,当时并未对这些组织进行病理学检查。
在手术瘢痕周围的结节病灶区内,取三处不同部位组织进行病理学检查。由四位病理学家对标本进行病理分析,诊断为血管肉瘤。CD31、CD34和Fli-1的免疫组化染色结果也证实了这一诊断。
胸腹部计算机断层扫描结果显示,在其肺部存在一些与肿瘤转移灶特征不一致的结节性病灶,报告为慢性炎性改变同位素骨扫描显示双肩均有核素浓聚增加,与骨关节炎性改变一致。
骨盆磁共振成像扫描显示,在松动的右侧髋关节周围有大的软组织团块,且该团块侵及皮肤(图3)和腹股沟淋巴结。半侧骨盆切除术曾被认为是唯一适合的手术方式,但基于对皮肤病灶的检查及扫描影像的评估,认为无法将肿瘤组织完全清除。患者年龄和身体条件意味着无法耐受如此广泛的切除手术。同时患者本人已接受所患的疾病不能治愈且生存期有限,因此不希望接受进一步的大手术。
图3. 患者骨盆及右髋关节的磁共振成像扫描显示,松动的右髋关节周围有巨大软组织团块,且这些团块突出于皮肤表面(标记显示肿瘤范围)。