成骨不全症（OI）是一种先天遗传性疾病，病因不明，多有家族遗传史，根据基因突变可分成4-11种类型，但有争议。病变主要是胶原纤维不足、结构不正常、全身性结缔组织疾病等。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等。目前多用Sillence（1979年）从遗传学角度对该病进行分型。
表1. 成骨不全症Sillence遗传学分型
近年来，母体骨盆畸形、头盆不称和胎儿异常的发生率增加使得剖宫产率有所上升。目前报道的麻醉方式与重度成骨不全症患者行剖宫产的文献只有6例：全身麻醉（GA）有3例，椎管内麻醉有3例。华盛顿大学的R. Landau等人报道了一例Ⅲ型成骨不全症的初产妇经剖宫产产下双胞胎的案例，并将文章发表在Int J Obstet Anesth杂志上。
该初产妇年龄37岁，当第一个孩子出生时，产妇全身超过100处骨折，包括生产时造成的骨折（经阴道分娩）、呼吸道Mallampati 四型（仅见硬腭）、颈部活动受限、下颌偏移。同时，产妇还出现脊柱、髋关节和背部疼痛，颅底凹陷向上迁移造成枕骨大孔狭窄和脑干压力增加，窦性心动过速，子宫纤维化（采用子宫肌瘤切除术治疗）。
第二个孩子出生时，产妇持续发生了多发性骨折，这些伤害包括产伤、轻度脊柱侧凸、扁平颅底、颅底凹陷症向上迁移造成枕骨大孔狭窄和脑干的压力增加。此外患者还合并子宫纤维化、妊娠期糖尿病、哮喘、听力损失、牙列不良、偏头痛和窦性心动过速。
在妊娠26周时，产妇因呼吸困难加重和哮喘症状入院，此外，产妇出现限制性肺疾病恶化，随后医生对她进行了相应的治疗。原本计划妊娠34周行椎管内硬膜外麻醉（CSE），但因患者未进行脊柱外科纠正，故而在妊娠28周时行紧急剖腹产，术后进行胎心监测。
由于妊娠子宫增大，重度成骨不全症的患者通常无法忍受整个妊娠期而需要提前行剖腹产，且妊娠已经严重改变呼吸功能，造成通气障碍。在重度成骨不全症患者身上难以进行气管插管，这些原因包括解剖学上的变化导致的插管困难增加，喉镜检查的过程中可能因为过大的压力导致其他骨折和牙齿损伤。
此外，麻醉药和镇痛药的应用在成骨不全症患者分娩过程中也十分重要，由于患者脊柱异常，故难以进行椎管内麻醉，且由于产后可能的子宫收缩乏力和血小板功能异常导致产后出血的风险增加，所以选用合适的麻醉药十分重要。目前，我们仍需要寻求更好的方法来减轻成骨不全症患者分娩时的损伤和术后的痛苦。
