基于双眼K-F环，低血铜，低铜蓝蛋白和24小时尿铜增加，初步诊断为肝豆状核变性（Wilson病），且最终通过分子分析确认（[Glu1382*]纯合子）。颅脑MRI显示弥漫性双侧皮质及皮质下异常。驱铜治疗后（D青霉胺）尽管患者发展为癫痫样抽搐（可能为皮质受侵入），但局部功能改善。伴广泛皮质及皮质下病灶的肝豆状核变性很罕见，但是当出现弥漫性白质脑病伴囊性变时还是需要考虑肝豆状核变性。查看更多

图1 X线胸片示上纵隔一巨大肿物；图2 纵隔窗示上纵隔一巨大肿瘤，边缘光滑，呈分叶状，凸向左侧胸腔，密度欠均匀，其内未见钙化，纵隔内血管受压，向右、向下移位。主支气管受压狭窄；图3 免疫组化，瘤细胞对CK19染色呈阳性表达SP×100；图4 免疫组化，瘤细胞对CAM5．2染色呈阳性表达SP x 100患者女，29岁。因咳嗽1个月，发热7天就诊。查体未发现阳性体征，血肿瘤标志物结果正常。胸部X线片示上纵隔一巨大肿物，大小8 cm×7 cm×8cm，壁光滑(图1)。胸部CT示上纵隔巨大肿物，呈分叶状，8cm×9cm×10cm大小，凸向左侧胸腔，密度欠均匀，其内未见钙化，纵膈内血管受压，向右、向下移位，见图2。主支气管受压狭窄。纵隔内未见明显肿大的淋巴结。双侧胸腔内少量积液，心包无积液。查看更多

从战略到实践 - 引领中国药物创新和开发
 会前研习班：2010年5月16日大会及展览：2010年5月17-19日主 办  单 位：药物信息协会（DIA）、国家食品药品监督管理局中国医药国际交流中心(CCPIE)联 系  电 话：010-59231109会 议  场 所：北京新云南皇冠假日酒店
 会议介绍为了加强药品研发领域各机构、学者和企业的交流与信息传递，促进中国整个药品行业不断向国际化发展，美国药物信息协会（DIA）与中国医药国际交流中心定于2010年5月16至19日在北京共同举办“药物信息协会（DIA）第二届中国年会。第二届药物信息协会（DIA）中国年会是一个国际性的中立论坛，将对全球药物开发及中国相关问题进行探讨。来自世界各国主要监管机构，企业界和学术界的演讲人将出席本次大会，并现场引导讨论活动。本次大会将为大家就如何将专业达到更高的阶段及实现人类健康和全球福利而提供平台。本次大会涉及众多领域及学科，参会人员来自监管机构，科研院所、生物制药、临床研究基地、合同研究机构和学术界的专业人士。《在线注册》4月16日前注册可享受10%优惠

会议主席江宁军 医学博士，哲学博士，赛诺菲-安万特全球研发副总裁兼中国研发中心主任
 会议组委会成员蔡学钧 博士，美国盘古生物制药公司研发副总裁曹莉莉，国际食品药品监督管理局中国医药国际交流中心对外合作处处长戴欣 博士，北京诺华制药有限公司临床开发总监金克文 博士，上海查士睿华生物医药科技有限公司总经理李海燕 主任医师，北京大学临床研究所副所长，北京大学第三医院药物临床试验机构主任李宁 博士，赛诺菲-安万特中国区集团注册和医学政策高级总监刘宗范，默克研究所亚太临床数据管理中心经理苏岭 博士，辉瑞(原惠氏公司）亚太区临床研究组织副总裁孙丽梅 博士，辉瑞生物制药（中国）有限公司医学部负责人王鹏 博士 ，先声药业首席科学官王春燕 博士，西安杨森制药有限公司临床研发部总监王武保 博士，默克研究所生物统计与研究决策科学部亚太区运营总监
 主要分会与议题- 法规监管事务- 临床研究- 药物警戒- 临床数据管理与统计- 非临床安全评估- CMC／GMP- 研发与生物技术的一般性问题
 本会议将有益于从事以下领域的工作人员：- 法规监管事务- 临床研究- 药物研发战略- 质量保证和质量控制- 药物安全与药物警戒- 战略资源与规划- 生物信息学- 生物统计学《会议议程PDF下载》