患者女，49 岁，因“右颌下腺肿大5 年，口干眼干2 年，左颌下腺肿大1 个月”入院。患者5 年前无明显诱因出现右颌下腺肿大，无疼痛，间断自服抗炎药物无好转，且肿大逐渐加重，遂于辽宁省某医院行右颌下腺切除术，病理提示右颌下淋巴组织增生。2 年前患者出现口干眼干，进食干性食物需饮水，眼干伴视物模糊，且左眼睑外侧出现黄豆大小硬结，泪腺彩色多普勒超声提示为“米库利奇病”，6 个月前患者右眼睑外侧亦出现黄豆大小硬结。1 个月前出现左颌下腺肿大，遂来我院住院。病程中鼻塞明显，平素左上腹腹胀不适，偶有胸痛、胸闷、气短，无发热，无皮疹，无口腔溃疡，无关节疼痛，无光过敏，无双手遇冷变白变紫，无腹痛腹泻，大小便无异常，体质量无明显变化。杏体：体温37.0℃ ，脉搏80 次/min ，呼吸18 次/min ，血压100/70 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa ），浅表淋巴结未触及肿大，双眼睑外侧均可触及黄豆大小硬结，无触痛，左颌下可触及大小约5cm×3cm 肿块，口唇无发绀，舌苔正常，口腔未见溃疡，无猖獗齿，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿哕音，心率80 次/min ，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，左上腹按压不适感，无明显压痛反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。实验室检查：血常规：白细胞4.77×10⁹/L ，中性粒细胞0.518 ，血红蛋白126g/L ，血小板115×10⁹/L ；尿常规：尿蛋白（- ），白细胞6.87 个/ 高倍视野，红细胞5.2 个/ 高倍视野；抗链球菌溶血素O 27 U/ml ，类风湿因子（RF ）24.5 U/ml ，C 反应蛋门（CRP ）0.85 mgL ；血清补体C3 0.84g/L ，C40.13g/L ；免疫球蛋白IgG 14.0g/L ，IgA 3.3g/L ，IgM 0.8g/L ；红细胞沉降率（ESR ）：16 mm/1h ；γ- 球蛋白 20.6% ，空腹血糖6.34 mmol/L ，餐后2h 血糖8.96 mmol/L ，糖化血红蛋白（HbA1c ）6.0% 。乙型肝炎表面抗原（HBsAg ）（- ），乙型肝炎表面抗体（HBsAb ）（+ ），乙型肝炎e 抗原（HBeAg ）（+ ），乙型肝炎e 抗体（HBeAb ）（- ），乙型肝炎核心抗体（HBcAb ）（+ ）；抗心磷脂抗体10.569 MPLU/ml ；肝功能，肾功能，肌酶，淀粉酶，脂肪酶均阴性；肿瘤标志物、甲状腺功能、抗核抗体系列、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA ）均阴性；心电图：未见明显异常；腹部彩色多普勒超声示胆囊多发息肉，胰腺体尾部低回声区；心脏彩色多普勒超声未见明显异常。双侧腮腺、颌下腺、颈部淋巴结彩色多普勒超声示：①右侧腮腺多发低回声，淋巴结？②双侧颌下腺回声不均，多发低回声，淋巴结？③双侧颈部及颌下区淋巴结显示：双肺CT 未见明显异常，左侧胸腔内限局性增厚伴钙化；胰腺增强CT 示胰腺体积增大，建议磁共振成像（MRI ）检查；胰腺MRI 检查示胰腺体尾部增粗伴信号异常。唇黏膜活检病理结果提示：间质纤维组织增生，有较多淋巴细胞浸润形成淋巴滤泡，部分为浆细胞；免疫组织化学：CD20 滤泡（+ ），CD3 部分（+ ），CD38 （+ ），IgG4 阳性浆细胞超过浆细胞总数50% 。血清IgG4 ：9.24g/L ，故考虑为IgG4 相关性疾病，给予糖皮质激素20mg/d 、甲氨蝶呤、羟氯喹口服，2 周后患者双眼睑外侧硬结消失，左颌下腺肿大较前变小，鼻塞及左上腹不适好转，1 个月后患者左颌下腺肿块消失。遂糖皮质激素规律减量，病情平稳，无不适主诉，现随访中。查看更多