图1   成人杆状体肌病，肌纤维肌膜下及胞质内可见红染内含物，部分可见核内移HE中倍放大；图2肌纤维肌膜下及胞质内可见大量呈杆状的紫红色内含物MGT染色 ×1000；图3肌纤维以I型肌纤维为主，偶见Ⅱ型肌纤维ATP10．2 中倍放大；图4肌纤维内可见"擦除样"酶缺失．部分边缘深染 NADH染色 中倍放大患者男，26岁。因双下肢进行性无力，消瘦3年余于2012年3月20日至我院就诊。患者自幼体育活动较同龄人差，3年前出现双下肢无力，表现为走路费力，行走速度较前明显减慢，且无力症状逐渐加重。近半年来双下肢肌肉消瘦，上楼较困难，下蹲后无法自行站起。患者家族中其他成员亦无类似病史，父母为非近亲婚配。查看更多

图1 诊断为椎管内血管外皮细胞瘤a,b. MRI示T8-10椎管内硬膜外占位，脊髓受压右移；c.瘤细胞呈圆形或短梭形，内核分裂像约2个/10高倍镜视野（HE×100）；d. 瘤细胞CD34阳性（免疫组化×100）患者男，52岁。双下肢麻木、腰痛4年，加重伴进行性双下肢活动障碍半年入院。查体：胸腰段左侧棘突压痛明显，放射至右髂嵴，双髂前上嵴连线向下皮肤痛温觉减退，右大腿中下1／3以下皮肤痛温觉消失，左足掌痛温觉消失。左下肢肌力I级，右下肢肌力Ⅱ+级，双下肢肌张力高，踝振挛阳性，巴氏征阳性。查看更多

图1 诊断为椎管内血管外皮细胞瘤a,b. MRI示T8-10椎管内硬膜外占位，脊髓受压右移；c.瘤细胞呈圆形或短梭形，内核分裂像约2个/10高倍镜视野（HE×100）；d. 瘤细胞CD34阳性（免疫组化×100）患者男，52岁。双下肢麻木、腰痛4年，加重伴进行性双下肢活动障碍半年入院。查体：胸腰段左侧棘突压痛明显，放射至右髂嵴，双髂前上嵴连线向下皮肤痛温觉减退，右大腿中下1／3以下皮肤痛温觉消失，左足掌痛温觉消失。左下肢肌力I级，右下肢肌力Ⅱ+级，双下肢肌张力高，踝振挛阳性，巴氏征阳性。查看更多

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