Jaffe和Lichtenstein在1942年首次将动脉瘤样骨囊肿(ABC-aneurysmal bone cysts)的临床病理单独描述。2002年,动脉瘤样骨囊肿被WHO定义为一种由大小不等充满血液腔隙组成的良性囊性损伤,分割间隙的囊壁为含有纤维母细胞、破骨型巨细胞和反应性编织骨组成的结缔组织。
动脉瘤样骨囊肿可为原发也可继发于其他良、恶性骨肿瘤。Oliveira等从细胞发生角度区别了原发性和继发性动脉瘤样骨囊肿,原发性动脉瘤样骨囊肿是一种间叶源性肿瘤疾病,三分之二的患者中存在梭形细胞增殖,USP6或CDH11重排;而继发性动脉瘤样骨囊肿与原发性在形态学上非常近似,但不表达USP6或CDH11重排。
传统治疗中囊内刮除和骨移植是主要方法。为减少病变术后复发,一些学者尝试使用多种辅助治疗,包括液氮冷冻治疗,骨水泥填充,在囊腔涂抹石碳酸,使用高速磨钻打磨囊壁,骨髓组织注入病灶。经皮注入酒精或其他介质(如硬化剂)也已用于如骨盆、骶骨或脊柱此类部位难以直接手术处的动脉瘤样骨囊肿。
有报道称使用氩气束治疗能减少动脉瘤样骨囊肿的复发率。早期也有报道发现较小的囊内病灶有自愈潜能,甚至可以自发恢复。放疗多用于非手术患者中。动脉栓塞用于减少术中出血,也可用于不可切除病灶的单独治疗措施。然而,辅助治疗虽然可以降低疾病复发率,但并不能豁免自身并发症。Steffner等列举了辅助治疗的并发症,包括使用乙醇酒精治疗后皮肤瘘,脓肿,蜂窝织炎和骨炎;使用介入硬化剂后溶血,凝固坏死;使用骨水泥后出现热凝固坏死。
所有并发症率中氩气束治疗明显高于高速磨钻(19% vs. 6%)。本文观察一些动脉瘤样骨囊肿单纯使用穿刺活检术进行治疗,在此基础上提出一种新穿刺活检技术,命名为诊疗性活检术(curopsy=biopsy with intention to cure)[如图1],是一种穿刺同时经皮有限刮除术,在囊内不同部位消除隔膜促进骨化。正因为此,改变了治疗策略,所有原发性动脉瘤样骨囊肿患者治疗方案有所改变,新诊疗穿刺术后,患者临床和影像学随访。
只有病灶或症状继续恶化者需要进行辅助治疗,通常刮除术后无需辅助治疗。因此,本文主要求证:1、新穿刺技术与侵入型刮除术在治疗动脉瘤样骨囊肿疗效上的差异;2、两种方法在术后复发率上的差异;3、两种方法在术后并发症上的差异。
图1 curopsy=biopsy with intention to cure 诊疗性活检术在治疗胫骨近端动脉瘤样骨囊肿的术中影像
本组病人选自1999年1月至2012年6月,共221例原发性动脉瘤样骨囊肿(ABC)患者。除外病理性骨折和二次处理的患者,共190例患者纳入本次研究,其中102例患者使用新方法进行穿刺联合治疗,其余88例使用髓针穿刺活检后用刮除术治疗。完全随访率分别达88%(90例/102例)和93%(80例/88例)。
所有患者随访至病灶骨化,平均骨化时间中,新穿刺技术为9.6周(3周~25周);刮除术为11.4周(8周~32周),中期随访14月(6个月~36个月)。结果显示,102例新诊疗穿刺技术患者中83例(81%)不需要额外治疗和病灶处理。88例经髓针穿刺活检联合病灶刮除术的患者中治愈率达90%。两组中局部复发率因联合了辅助刮除术仅一例存在复发。
两组对比中,新穿刺技术较刮除术缩短愈合时间(9.6 vs. 11.4,p=0.01)但局部复发率和需要辅助干预率却偏高(18.6% vs. 10.2% p=0.04)。两者在并发症中没有明显差异。因此,新诊疗穿刺活检技术在本组研究中能成功治愈81%的动脉瘤样骨囊肿。新穿刺活检技术在治疗动脉瘤样骨囊肿时,目前正在尝试并有可能减少需要进行二期手术患者的数量(穿刺活检术为一期手术)。此外,该技术对应该干预进行刮除术联合辅助治疗或否的患者及术者无明显缺点。
A.术前AP显示5岁患儿左侧股骨近端存在动脉瘤样骨囊肿;B.术中使用诊疗性活检术进行治疗;C.术后6月随访X线平面显示原病变部位囊肿体积减小,存在骨化。
对传统使用单纯刮除术或联合辅助治疗方法治疗动脉瘤样骨囊肿的复发率报道不一。所有动脉瘤样骨囊肿疑似患者首先需经穿刺活检来确诊,随后经刮除术联合或不联合辅助方法进行治疗。本文作者提出了新颖的穿刺技术叫做诊疗性穿刺curopsy,在许多类似疾病中用于诊断和治疗。因此,我们不禁要问,这种新颖的方法与更多例如刮除术之类的侵入性治疗方法相比,哪一种方法更具良好的治疗效果,更低的复发率和更少的并发症。
动脉瘤样骨囊肿的诊疗流程度
本次研究通过新型穿刺技术治疗81.3%的病变,通常治疗时活检穿刺进行一期治疗和联合或不联合辅助治疗的刮除术进行二期治疗,而这些经过新型穿刺技术的患者避免二次手术。一些学者报道过动脉瘤样骨囊肿的自然病程,认为病变更多的是反应性病程,通过骨化有潜在自愈性。
Biesecker等提出假说认为动脉瘤样骨囊肿是骨的继发性反应性病变,压力计显示囊内压力增高,推测病因为血管动力学障碍。但Marcove等却认为血流动力血紊乱能够治愈疾病防止复发。因此,治愈不但可以通过自愈也可以通过穿刺或骨折。然而这种情况较为少见,多数病变仍需外科治疗。本文作者认为内囊结构是由血流动力学改变以及诱导治疗所造成,这也是使用新型穿刺技术或无辅助治疗刮除术的理论基础。
观察发现单纯刮除术可以治愈90%的患者。Ibrahim等近来比较了经皮囊内刮除术和开放性囊内刮除术,并认为经皮刮除术是一种安全微创,可作为一种门诊手术选择的方法。新型诊疗性穿刺比经皮刮除术创伤小,其本质针芯穿刺技术的改进。依然要遵循骨骼肌肉穿刺活检术的操作规范。
本文记录动脉瘤样骨囊肿局部复发率中,新诊疗穿刺为19%,刮除术为10%。本次研究的年龄、性别和部位分布于其他研究近似,因此认为本研究总体能够代表动脉瘤样骨囊肿的患者。以往文献统计得出动脉瘤样骨囊肿的局部复发率从0~59%不等。
近来多数文献报道认为刮除术联合氩气束凝固术治疗ABC的复发率较低。但本文经新诊疗穿刺技术能获得81%的治愈率,效果优于其他文献报道经刮除术的疗效。因此,对于更小且侵袭性更低的病灶中本组偏好选择新穿刺治疗技术。在190里患者中仅7例患者采用原始方法治疗。多数学者和本文作者一致推荐需要骨结构重建时应进行骨移植。因为本文作者认为若非骨移植能保证结构稳定,那么多数动脉瘤样骨囊肿的愈合是内囊结构破坏后逐渐骨化的结果。
新穿刺诊疗技术于经皮穿刺活检术并不增加并发症风险。用于骨骼肌肉肿瘤诊断髓针穿刺活检已经超过60多年。Mankin等报道与开放性或切开活检相比,髓针穿刺活检术对改变治疗策略和检查结果的可能性低得多,但非代表性穿刺活检则高很多。Welker等报道175例穿刺活检术中仅2例出现术后并发症,1例为术后血肿,另一例为出血性肉瘤穿刺后持续性针道渗出。本文报道使用新诊疗性活检技术后出现2例骨折,没有主要的穿刺相关的并发症需要住院或外科干预。
使用新诊疗穿刺技术可以获得组织诊断和针对非反应性病灶进行刮除,于其他治疗率相比本组整体治疗率达85.2%。因此,推荐新穿刺技术适用于原发性动脉瘤样骨囊肿,如若为继发性病变,推荐标准穿刺活检技术。新诊疗穿刺活检技术诊断操作简单,对原发性动脉瘤样骨囊肿治疗有效且不增加发病率。6周-12周内影像学病灶无骨化迹象者应再次采取刮除术。