反复高热低钠 10 年,使用糖皮质激素才可控,终于找到了原因...

2021-05-21 19:04 来源:微信公众号 - dxy_endo_today 作者:内分泌时间
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2021 年 2 月 10 日 10 时 29 分,我科收治了一位 68 岁的患者。

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▼ 受凉后发热、反应迟钝半天

家属代述患者受凉后于 2021 年 2 月 10 日晨 5 点出现发热,体温 39.7℃,无明显畏寒及咳嗽咳痰,无胸痛胸闷,无气促,无腹痛腹泻。家属发现其反应迟钝,神志模糊,四肢偶有阵发性强直发作,无双眼上翻,无口吐白沫,无大小便失禁,当即送至我院急诊。
急诊测体温 39.1℃,血压 97/62 mmHg,查生化 12 项:血氨 < 9 μmol/L,肌酐 66 μmol/L,尿素氮 4.5 mmol/L,丙氨酸氨基转移酶 51 U/L,钾 3.4 mmol/L ↓,钠 138 mmol/L,氯 94 mmol/L ↓,钙 2.20 mmol/L,葡萄糖 3.84 mmol/L ↓;血常规:WBC 12.5 × 10⁹ /L,N 74.2%,CRP 17.8 mg/L;胸部 CT:两肺散在慢性炎症,建议复查;心脏增大以左心为主,冠脉钙化。
遂予「头孢曲松针 2.0 iv st,地塞米松针 5 mg iv st」等对症处理,患者体温逐渐回落,反应迟钝消失,神志转清,四肢无强直性发作,10 点 29 分收治神经内科时体温 36.7℃。

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▼ 鼻咽癌放化疗史,自然分娩史
既往有「鼻咽癌」病史 28 年,曾予放化疗(具体不详)。10 年来反复住院治疗,既往诊断为「肺部感染,抗利尿激素分泌失调综合征,甲状腺功能减退症,低钠血症,鼻咽癌放化疗术后」,长期服用「浓氯化钠 10 mL tid,强的松片 2.5 mg qd,左甲状腺素钠片 0.5# qd」。
38 年前自然分娩一女婴,无产后大出血史,产后月经史同产前,无明显异常,28 年前放化疗后患者月经周期延长,数月一次且经量明显减少,此月经情况持续约 2 年,后闭经。

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▼ 入院查体
T 36.7℃,P 80 次/分,R 20 次/分,BP 108/65 mmHg,浅表淋巴结未及肿大,皮肤巩膜无黄染,双肺呼吸音粗,未闻及明显湿罗音及痰鸣音,HR 80 次/分,律齐,无杂音,腹平软,无压痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音无亢进,双下肢无浮肿。
专科检查:神志清,双耳听力下降,反应好,对答切题,双瞳孔等大等圆 0.25 cm,光反射灵敏,眼动充分,无眼震,口角无歪斜,伸舌居中,言语流利,四肢肌张力无增高,四肢腱反射无亢进,四肢肌力正常,双侧病理征阴性。

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▼ 体温再次升高,物理降温无效
患者 10 时 29 分入院,当时体温正常,神志清楚,四肢活动良好,无不适感,于哌拉西林他唑巴坦针 4.5 ivgtt  bid 抗感染,至 16 时患者体温再次上升至 39.5℃,伴有神志模糊,不能自控,烦躁不安,四肢时有阵发性强直但无抽搐。
临时予温水擦浴降温,吲哚美辛栓塞肛,30 分钟后患者体温仍高达 39.3℃,烦躁不安,不能自控,神志模糊,四肢偶有阵发性强直,无明显抽搐及双眼上翻。
临时再次予地塞米松针 5 mg 静推,约 15 分钟后患者逐渐安静,四肢阵发性强直消失,神志转清,测体温 38.5℃,无明显出汗,30 分钟后体温 37.5℃,神志清楚,自诉无不适感。 

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▼ 10 年来反复高热低钠,一般降温手段无效
追问发现,近 10 年来患者反复出现受凉后高热,体温上升快,常在短时间内升至 39.0 ~ 40.0℃,发热时常伴有神志模糊,反应迟钝,四肢有强直发作,血压降低,曾 2 次严重至收住 ICU。
2011 年 6 月至 2021 年 2 月,患者在我院共住院 13 次,其中 7 次有高热,10 次有低钠血症,6 次住院时伴有反应迟钝,神志模糊,2 次有阵发性四肢强直,6 次有低血压,每次发作时均不同程度使用地塞米松及甲基强的松龙,用药后恢复良好。
表 1. 患者既往病史概括
图源:作者绘制
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进一步查患者血促肾上腺皮质激素,血皮质醇,24 小时尿皮质醇,生殖激素,结果如下:
图源:作者提供
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查阅 2012 年 9 月 24 日垂体 MR 增强提示垂体萎缩,空泡蝶鞍,影像如下:

图像:作者提供

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▼ 病例特点总结与思考
01. 中老年女性,反复高热发作,发作前均有受凉病史。

垂体危象常在垂体功能减退的基础上受到各种应激如感染,寒冷,饥饿,麻醉,呕吐,手术,使用镇静剂等而发生。
02. 发作时以迅速高热,低钠,血压下降至休克,意识障碍,阵发性强直为特点。
发作时的症状符合垂体危象临床表现。

03. 每次发作,均在使用激素后迅速缓解。
提示符合垂体危象诊断。
04. 实验室检查提示肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退;脑垂体 MR 增强提示空泡蝶鞍,垂体萎缩。
指标符合腺垂体功能减退诊断。肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退,性腺功能减退考虑腺垂体功能减退后的一序列连锁反应。
05. 既往无产后大出血史,产后月经史无异常,28 年前鼻咽癌放疗后患者出现数月一次月经,且经量明显减少,2 年后闭经。
患者无席汉氏综合征的病因学基础,但有鼻咽癌放化疗史, 当时放疗可能损害下丘脑及垂体,引起腺垂体功能减退。
04. 10 年来反复出现低钠血症,曾被诊断为「抗利尿激素分泌失调综合征(SIADH),甲状腺功能减退症」;长期口服「左甲状腺素钠片 25 ug qd,泼尼松片 5 mg qd,10% 浓氯化钠口服液 10 mL tid」
SIADH 患者无肾上腺皮质功能减退,故该患者不符合 SIADH 诊断,而该患者长期服用泼尼松片及左甲状腺素钠片有效,侧面证实腺皮质功能减退及甲状腺功能减退诊断。

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▼ 临床诊断
1. 垂体功能减退性危象(简称垂体危象);
2. 腺垂体功能减退症:中枢性肾上腺皮质功能减退症、中枢性甲状腺功能减退症、低促性腺激素性性腺功能减退症。

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▼ 经验教训
01. 经验积累之垂体危象
垂体前叶功能减退时,肾上腺皮质激素和(或)甲状腺激素缺乏,使机体应激能力下降,在感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿等情况下以及应用安眠药或麻醉剂时可诱发危象,即垂体危象,是严重的内科急危重症。
病情发生急剧,可出现昏迷、休克、高热,电解质紊乱,低血糖等征象,若不及时诊断治疗,常危及生命
女性以席汉综合征导致的垂体危象多见,其次为空蝶鞍;男性则以垂体瘤、颅咽管瘤为主;鼻咽癌放化疗同样可以破坏下丘脑及垂体,引起垂体功能减退 [1]
垂体功能损伤时,GH 轴、下丘脑-垂体-性腺轴(HPG 轴)首先受累。GH 缺乏在成人中无特异性表现,而 HPG 轴受损在绝经前女性中容易识别——首先即表现为月经稀发或闭经。
02. 病例反思
该患者 10 年来垂体危象反复发作,但都没有确诊。虽然误打误撞,每次都使用糖皮质激素使症状缓解,但其中 2 次因高热,休克血压,神志不清而转入 ICU。如果当时能意识到垂体危象的可能,尽早地明确病因,可及时提醒患者在日常生活中尽量避免感染,寒冷、饥饿等情况,以免诱导垂体危象。
整个病例回顾起来应当特别注意:在诊断抗利尿激素分泌失调综合征时,首先就应排除肾上腺皮质功能减退症,而此患者上述实验室指标显然支持肾上腺皮质功能减退。
此外,抗利尿激素分泌失调综合征(SIADH)的最常见原因是恶性肿瘤,尤其是肺燕麦细胞癌,其他如胰腺癌,霍奇金淋巴瘤,胸腺瘤等亦可引起,而该患者除 28 年前鼻咽癌病史,并无新的恶性肿瘤证据。
此外该患者无慢阻肺,脑外伤,蛛血,以及长期服用卡马西平、环磷酰胺等易导致 SIADH 的药物,故该患者不支持抗利尿激素分泌失调综合征的诊断。

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病例后续
目前患者继续并长期服用「左甲状腺素钠 50 ug qd,泼尼松片 5 mg qd(因我院无氢化可的松片,建议其外购),10% 浓氯化钠口服液 10 mL tid,碳酸钙 D3 咀嚼片 1# qd」,病情稳定,嘱其尽量避免应激情况,如再次出现上述症状应及时就医。

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✩ 本文仅供医疗卫生等专业人士参考

策划 | 琦敏

投稿 | meiqimin@dxy.cn


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编辑: 张佳钰

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