可诱发正常运动性损伤症状的肿瘤病变

2014-06-23 19:52 来源:丁香园 作者:hero5912
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摘要:临床上可诱发常见运动损伤的原发性骨与软组织肿瘤相当少见,多数骨肿瘤医生对此并不了解,及时准确地对此类疾病做出诊断对肿瘤预后至关重要。多数骨与软组织肿瘤在年轻患者和运动性患者较少见,因此,临床医生可能会将这类少见的肿瘤误诊为常见的运动损伤。诸如与运动无关的疼痛和超过运动性损伤恢复时间的临床症状都应怀疑肿瘤存在的可能性。正确认识可诱发常见运动损伤相似症状的运动系统肿瘤性疾病可以为临床医生的诊断和治疗提供帮助。

原发性骨与软组织肿瘤罕见且易被忽略。延迟诊断会给患者带来严重后果。不同骨与软组织肿瘤在年轻、运动患者中所占的比例不同;此外肿瘤患者若合并有运动型损伤症状也会造成诊断困难。美国每年大约有500例骨肉瘤青少年患者。尽管骨肉瘤和其他肿瘤较为少见,但准确及时的诊断对患者功能和预后的影响至关重要。

病史与体查

骨骼肌肉肿瘤可表现为隐匿性的,完整准确的病史和体格检查十分重要。隐匿性肿瘤的诊断较为困难,常被忽略,部分患者仅诊断为常见运动性损伤。主诉常为疼痛和/或局部肿胀,但肿瘤性疼痛常早于创伤性疼痛。尽管疼痛是骨肿瘤的常见特征,但在软组织肿瘤中较为少见。疼痛可牵涉关节周围,应仔细触诊关节及关节周围的区域,并观察关节活动情况,再次观察步态是否跛行。

骨骼肌肉肿瘤患者中,疼痛常在夜晚加重或休息后不缓解,但疼痛不能作为一部分可靠的病史。系统症状还包括发热、寒战、精神萎靡等,但这些症状少见,也不能依据此来做出正确的诊断。存在非典型创伤或超过创伤恢复自然病程的损伤应均怀疑肿瘤。总而言之,活动性差、体积大于4cm、深在皮下组织的肿物均应严格筛查。

影像学特点

影像学有助于发现软组织肿块,肿块内钙化或矿物化。伴随放射疼痛时,需评估邻近关节是否存在病变,但应注意X线平片不易显示早期肿瘤,在平片上发现病灶时通常提示已经有30%-50%的骨小梁发生破坏。即便疾病是侵袭性骨肉瘤,影像学在首诊时都可能误诊。因此,当临床症状不符合临床预判时,应进一步进行影像学评估。

影像学有助于区分良恶性病灶。根据肿瘤生长特点来分析评估,类型1(地图样病变)病变组织与正常骨组织界线清晰,这类损伤多数良性病变。

1类病变又可分为A、B、C分级,其由1A到1C过渡区(正常骨组织和病变骨组织交汇区域)逐渐增加宽度和骨包壳逐渐减少。1类病变中包括软骨母细胞瘤,骨囊肿,非骨化性纤维瘤,骨巨细胞瘤。

2类病变(虫蚀样病变)即大小不一的透亮边缘,骨包壳形成较差、过渡区较宽。2类病变中主要考虑转移癌,骨肉瘤,软骨肉瘤。

3类病变(穿凿样病变)有许多小的透亮点状和/或线状皮质骨透亮区。过渡区非常宽泛,常有骨皮质破坏。这些特点常提示病变恶性程度高,例如骨肉瘤。以上分析仅供参考,因为有些骨肉瘤的影像学仅表现为类型1,而有些良性骨囊肿在X线平面上又类似恶性病变。

进一步的影像学检查有助于疾病的诊断,而穿刺活检是最终诊断的金指标,但错误穿刺会对疾病诊断和预后产生消极影响。往往医生会将良恶性肿瘤误诊为运动性损伤,因此,运动学医生必须熟悉年轻人和运动患者中常见的良恶性肿瘤和类似运动损伤的病理学。

良性病变

骨样骨瘤

骨样骨瘤占良性骨肿瘤的11%,表现为钝疼、酸痛、夜间痛,服用非甾体抗炎药后缓解的典型症状。但实际中临床表现多样,90%的骨样骨瘤发生在5岁-20岁之间,在这年龄段中运动较多。典型病灶大小小于1cm,在病灶周围能引起强烈的成骨反应和硬化边缘。另外,骨样骨瘤临近关节时,可见到反应性滑膜炎,常被误诊为运动性损伤。

反应性硬化缘和数周的酸痛病史,骨样骨瘤也可能被误诊为应力性骨折。夜间痛是区别二者的重要体征;夜间痛常见于骨样骨瘤,少见于应力性骨折。平片仅起提示作用,若怀疑为骨样骨瘤应进行CT扫描,显示反应性硬化带中心有一溶骨性癌巢。而治疗常采用外科切除或在股骨、胫骨时采用放射性射频消融术。(小编在天津医院:强烈推荐手术方法为CT引导下穿刺原位微波热疗术)

骨巨细胞瘤和如软骨母细胞瘤

骨巨细胞瘤好发于20-40岁之间的人群,而软骨母细胞瘤好发于10-20岁之间,两病均好发于股骨远端。胫骨近端和肱骨近端。骨巨细胞瘤和骨母细胞瘤可能出现膝关节或肩关节痛,易被误诊为软骨性损伤。利用X线平片就可以对骨巨细胞瘤和骨母细胞瘤做出诊断。其中,骨巨细胞瘤常表现为溶骨偏心性的软骨下病变,常膨胀进入干骺端。

骨母细胞瘤也有近似的影像学表现但并不膨胀进入干骺端。若X线平片上并无典型表现,则应进一步检查CT、MRI等。骨巨细胞瘤和骨母细胞瘤两病并没有联系,但均会出现肺转移,因此,因同时检查胸部平片。

因骨巨细胞瘤和骨母细胞瘤多发于骨骺端,因此症状往往与关节内引起的疼痛同时发生。症状常在休息时出现,但因病变局部骨质变弱,剧烈活动后疼痛会更加严重。应仔细审阅X线平片的典型表现。

两个疾病的治疗方法近似。如软骨母细胞瘤非自限性疾病,往往需要手术治疗。即便小病灶也很少采取射频消融的方法。几乎所有的软骨母细胞瘤均采用扩大囊内切除和植骨填充的办法治疗。主要治疗骨巨细胞瘤的方法为扩大囊内切除和植骨填充或骨水泥填充进行治疗。

纤维性骨皮质缺损

纤维性骨皮质缺损(也被认为是非骨化性纤维瘤或纤维黄色瘤-fibro xanthoma)是常见的进行性缺损。好发于长骨干骺端,以下肢多见。30%的患者在40岁以前会出现纤维性骨皮质缺损。纤维性骨皮质缺损常被偶然发现并仅需长期观察即可,应在首诊后随访6个月。

25岁之前该并均具有自愈倾向。有时采取外科干预,包括刮出术和骨移植,手术适应症建议为缺损直径占干骺端50%以上者,因为如此会增加骨折风险。通常,非骨化性纤维瘤的诊断多因患者表现运动性损伤后依靠X线平片偶然发现,病变并不是疼痛原因。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色绒炎好发于青年至中年患者,多表现为关节疼痛和肿胀。患者表现与半月板撕裂类似,表现为关节卡压绞索。色绒炎多见于关节内,但也可以感染韧带或滑囊。多发生于单侧膝关节,但也出现在髋、踝、指关节等处。通常,色绒炎与运动性损伤的区别主要是疼痛和肿胀病史,色绒炎往往起病缓慢,症状逐渐加重。

MRI有助于发现沉着结节中有含铁血黄素为特征性损伤信号。关节穿刺可缓解关节血肿。一项病例较多的研究中,发现122例色绒炎患者的平均误诊时间约为2.9年,这也侧面反映诊断困难。

尽管色绒炎有局部侵袭性,能引起广泛关节损伤,但X线平片可显示正常,并无关节侵蚀。MRI显示病灶低信号,这是因为含铁血黄素沉积在较厚的滑膜而造成。在关节镜下色绒炎分别弥散,滑膜表面粗糙,有出血病灶。结节性色绒炎可表现为散在的小结节病灶。

临床上,色绒炎被分为弥散性或结节性。弥散性可影响整个滑膜,而结节性只局限于局部肿块。尽管不清楚色绒炎是否是慢性炎症改变还是肿瘤病变,但其却能侵入关节周围骨质,行为类似骨巨细胞瘤。病变可以发生转移并呈单细胞克隆性产生细胞集落,这点更支持其肿瘤性行为。

使用开放手术还是关节镜来治疗弥散性色绒炎至今仍存有争议,目前多用关节镜下滑膜切除术进行治疗。但若病变侵蚀广泛开放手术或开放下联合关节镜切除滑膜,尤其是病变位于腘窝或髋关节。如病变仅局限膝关节前部,关节镜下切除滑膜即可达到疗效。但手术往往需要耐心细致得长时间的进行。

色绒炎易于复发。当反复切除滑膜失败后,体外放疗或局部注入放射性物质对疾病治疗较为有效。常在滑膜切切除后对病变局部注入化学或放射性物质作为辅助治疗,疗程2-3个月。一些学者认为这种方法能有效降低复发率,但标准的治疗流程需进一步研究建立。

滑膜软骨瘤病

滑膜软骨瘤病好发于30-50岁,常表现为慢性关节疼痛和僵直。是一种关节内软骨结节上发生的良性病变,多见于髋、膝关节。结节内组织排列紊乱,有化生细胞,但并非肿瘤性质。

早期滑膜软骨瘤病表现为软骨结节和滑膜增大,并不出现临床症状,患者常不就诊。早期软骨并不钙化,X线平片很难发现病灶。极少数患者偶然拍摄MRI时发现滑膜增厚水肿,骨扫描也可以显示浓聚信号。病变第二阶段,滑膜急性病变,结节继续增大,结节散在分布,患者发展为关节绞索和卡压,常合并关节渗出。X线平片即可显示软骨钙化影。MRI和CT便可确诊。病变第三阶段,结节增大缓慢,出现关节性病变。

类似于色绒炎,滑膜软骨瘤最好采用开放或关节镜下滑膜切除术,并切除病变骨体。局部滑膜切除术可避免全滑膜切除。放疗也是一种治疗方法。远期并发症主要包括继发性骨性关节炎,偶尔出现软骨肉瘤。滑膜软骨瘤与运动性损伤的区别主要在于初始症状和影像学表现,包括许多松散的骨软骨体。尽管X线平片有强烈提示意义,但确诊应当联合CT和MRI。

恶性骨肿瘤

骨肉瘤

骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤,好发于10-20岁。由于其恶性度高,侵袭性强,在青年中骨肉瘤总认为是特异诊断,运动性患者常出现膝关节或肩关节的疼痛,即便认为疼痛与运动损伤相关。因此,首诊X线平片应用于骨痛评价。

骨肉瘤好发于股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。约有一半的患者是因微小创伤,7周内会出现疼痛和肿胀。骨肉瘤易被误诊为狭窄性腱鞘炎或骨化性肌炎。其中骨化性肌炎多发于15-25岁青年男性患者,在股骨和肱骨部位常见疼痛和肿胀,但疼痛多局限于股四头肌和肱肌。骨化性肌炎和骨肉瘤的区别主要在于病灶的演变过程,骨化性肌炎病灶恒定,而骨肉瘤在MRI上显示为骨和任何相关软组织肿块处均有病灶。

病史中骨肉瘤患者有典型的疼痛病史,早于任何运动性损伤。夜间痛常见,活动后疼痛加重。四肢病灶可表现为肿块,渗出和活动范围减小。最初的影像学资料并不明显,但症状进行性加重则应进一步影像学检查。疑似患者应尽早进行肿瘤学评估,治疗时应使用化疗联合广泛外科切除。

皮质旁型骨肉瘤是骨肉瘤的亚级之一,应引起高度重视。由于其生长在长骨表面,易被误诊为骨软骨瘤。皮质旁型骨肉瘤生长缓慢,分化良好,因此穿刺活检结果常报骨软骨瘤。二者重要的却别在于,骨软骨瘤多见于儿童和发育期患者,而皮质旁型骨肉瘤多见于40-50岁的患者。骨软骨瘤仅需观察,知道骨骼发育成熟后行囊内切除即可,但皮质旁型骨肉瘤需要广泛切除。

尤文氏瘤

尤文氏瘤是一种恶性小圆细胞肿瘤,好发于5-15岁患者。多见于长骨骨干,20%-40%发生在骨盆,肩周或脊柱。该肿瘤容易误诊,典型症状为疼痛,软组织肿块和系统症状(发热,乏力)。鉴别诊断中应着重区别骨髓炎,淋巴瘤和转移性神经母细胞瘤。

骨盆尤文氏瘤与骨盆其余肿瘤类似,诊断困难。一项对68例骨盆原发肿瘤患者的回顾性研究中,Wurtz认为在症状出现后平均误诊时间约10个月。髋关节疼痛常被误认为是活动引起的应力性骨折和转子下滑囊炎。因此,骨盆尤文肉瘤因其变成巨大肿块前并不出现临床症状,所以早期诊断较为困难。X线平片常不能提示病灶。年轻患者中坐骨神经痛或髋部、臀部或腹股沟区疼痛应该引起医生的足够重视,包括尤文氏瘤。

与骨肉瘤非常相似的是尤文氏瘤在未出现运动损伤的时候可表现出疼痛。夜间痛常见,活动后加重。会出现发热,乏力等临床症状。尽管影像学对早期明确诊断不尽人意,但利用影像资料进行跟踪随访意义重大。尤文氏瘤的治疗往往需要化疗来达到全身控制,手术和/或放疗达到局部控制。

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤是第三常见的软组织肉瘤,好发于15-40岁患者中,呈进行性缓慢生长的肿块。尽管多数软组织肿瘤并不出现疼痛,但滑膜肉瘤会出现疼痛。临床症状中无明显系统症状。患者常自述轻微创伤史,医生也盲目听信后误以为是血肿或肌肉拉伤。滑膜肉瘤好发于关节周围,可表现为胫后肌腱功能不良和髂胫束综合症。恶性细胞可以完全来自于上皮组织,即非关节和滑膜组织来源。早期诊断至关重要,滑膜肉瘤必须除外手或叫的其他软组织肿瘤,且拒不可由淋巴结转移。

X线平片常无明显表现,因此,MRI必须用于诊断,该组织多起源于浅部或深部的筋膜组织。因解剖起源、缺乏创伤病史、症状和MRI上部确定的新号特征可用于鉴别该疾病和非肿瘤性软组织损伤(血肿、神经源性肿物)之间的区别。多数患者采用保肢联合放疗治疗,当患者存在高危因素时(肺转移等)应使用化疗。5年存活率可达60-70%。

常见类似肿瘤的病变

血肿

软组织肿瘤内常有出血,易于运动性损伤造成的血肿混淆。31例软组织肿瘤患者被误诊为了血肿,平均误诊时间6.7个月,其中MRI在21例患者中并未提示恶性肿瘤。创伤是造成组织肿胀的原因,皮下瘀斑多于软组织血肿同时出现。而肿瘤组织常有包壳,内含出血,因此,皮下瘀斑少见。所有报告患者中仅2例出现皮下瘀斑。如若病人出现软组织肿块,且怀疑为血肿时,应彻查病史,询问是否有创伤病史。临床医生应确定血肿是否消散,因此,应紧密随访患者而非懈怠失诊。若血肿不分解也不扩大,应采取开放活检。

应力骨折

应力骨折是非常常见且类似多种肿瘤的,在影像学上表现为硬化性、反应性增厚的皮质骨区域。在应力骨折的临床实验中,应力行为必须新颖或不同、足够暴力并有重复频率以达临床症状。若以上标准缺乏任何一个,则临床医生应高度怀疑其他病变。另外,若非负重情况下疼痛不缓解,必须进行随访。若诊断存疑,MRI可以用以区分应力骨折和肿瘤病灶。T1序列上,应力骨折有明显的水肿信号,且骨折线无骨髓取代的信号。

骨髓炎

骨髓炎多见于骨骼未发育成熟的干骺端处,影像学有明显的提示意义。X线平片可用于随访病变恶化过程,MRI和实验室研究最具特异性。急性骨髓炎表现为孤立状透亮点,类似骨样骨瘤或纤维性骨皮质缺损。亚急性和慢性骨髓炎能形成巨大骨破坏区,破坏区内有新皮质骨形成和微小骨肉瘤或尤文肉瘤。患者或因疼痛而首诊,但常常无明显症状。与运动损伤最大区别在于,骨髓炎患者有较长的迁延病史和原发体征。

白细胞计数可以正常,炎症标记物可适当提高。血液检查常为阴性,穿刺的阳性率也仅为50%。组织和微生物学对针对意义重大,可以提示坏死骨和髓内纤维蛋白的慢性炎症。需要与一些肿瘤进行鉴别诊断,例如尤文肉瘤也会出现类似表现和肿瘤标记物同时提高。

撕脱骨折

骨突处的撕脱骨折较为少见,可发生于未成熟骨质中,例如短跑运动员,足球运动员和体操运动员。常见的撕脱骨折见于多数大腿肌肉止点的坐骨结节,胫骨结节和缝匠肌附着处的髂前上棘。这类骨折常因旺盛的骨痂愈合能力而形成规则不整有移位的撕脱碎片。易被误诊为表面型骨肉瘤和骨软骨瘤。

典型撕脱性损伤的治疗无须手术,仅需限制活动和使用止痛药,但手术适用于需要竞技生涯的运动员。与肿瘤病变鉴别时应注意撕脱性骨折首诊时多因剧烈运动所致,例如弹跳、突然加速等突然、集中作用而致,病变可在先进的影像学上发现。骨突处骨折多因部位和撕脱骨片来诊断。

树脂状脂肪瘤

树脂状脂肪瘤(lipoma arborescens)(绒毛状脂肪瘤样滑膜增生)的特征是脂肪浸润滑膜下结缔组织,可能是反应性增生,可引起持续性关节渗出。尽管病因尚未发现,多数患者被认为是骨关节炎或类风湿性关节炎的病变过程。先天原发性树脂状脂肪瘤极为罕见,类似色绒炎和滑膜软骨瘤病,树脂状脂肪瘤主诉常为渐进性疼痛、肿胀和关节活动受限。

MRI上显示树脂状脂肪瘤滑膜下呈叶状分布的脂肪组织,对比信号不增强,缺乏与松质体联系。与色绒炎的区别在于色绒炎的核磁强化对比型号会增强,而与滑膜软骨瘤病的区别在于滑膜软骨瘤病与松质骨体有联系。采用开放手术还是关节镜下滑膜切除术应取决于病变范围的大小,但选择应该考虑病情潜在的风险。

治疗不确定性肿块的基本原则

处理术中不确定或疑似肿块时,应有遵循的原则。第一,应取局部组织用于组织活检,以确定病变破坏性。其次,在病理分析回报前应察觉微小的出血,并进行止血。若确定为恶性肿瘤,应请肿瘤专科医生及时进行病情咨询,以使患者将来的并发症,发病率和病死率最小化。

总结

原发性骨与软组织肿瘤少见,但这些肿瘤能造成微小的运动性损伤。尽管诊断困难,但通过完整的病史,细心的体格检查和与运动性相关损伤以外的疼痛症状都应警惕肿瘤病灶的可能。

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编辑: orthop211

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