顽固性腹水难道真的就只是酒精性肝硬化这么简单吗?

2021-03-17 17:55 来源:丁香园 作者:虫爸
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患者,男,69 岁,既往长期饮酒史,因「反复腹胀 1 月余」于 2020-07-31 入院。

患者 1 月余前无明显诱因下出现腹胀,伴纳差、乏力,无发热、腹痛等不适,于外院就诊,诊断为「酒精性肝硬化」,予利尿、护肝等治疗,患者腹胀无明显好转,并出现尿色加深,为求进一步诊治来我院,拟「酒精性肝硬化失代偿期」收住入院。

查体:T 36.8℃、P 60 次/分、R 18 次/分、BP 109/74 mmHg,神志清,精神软,皮肤巩膜黄染,未见肝掌蜘蛛痣,浅表淋巴结未及明显肿大。

双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音;心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆,无明显压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,肝区叩痛 (-),胆囊未触及,莫菲氏征阴性;移动性浊音 (+)。双下肢无水肿,神经系统查体无殊。

入院后进一步完善相关检查,血常规+ CRP:WBC 5.9*109/L,HGB 176 g/L,PLT 70*109/L,CRP 11.3 mg/L;PT 19.2S;

生化:ALB 29.3 g/L,GLB 26.8 g/L,ALT 100U/L,AST 170U/L,TB 67.8μmol/L,DB 32.7μmol/L,Cr 69.4μmol/L;

病毒性肝炎检测、肿瘤标志物、ANA、TNI+BNP 等检查未见明显异常,腹部 B 超:腹腔内可见液性暗区,右下腹暗区前后径 42 mm,左下腹暗区前后径 34 mm(图 1)。

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图 1

结合患者长期饮酒史、临床表现及辅助检查结果,「酒精性肝硬化失代偿期」诊断明确,排除禁忌后予行腹腔穿刺放腹水治疗,腹水常规:WBC 160 个/μl,腹水生化:PRO 1920 mg/dl,李凡他试验阴性,治疗上予补充白蛋白、利尿、降酶退黄、特利加压素降低门静脉压力等治疗。

经上述治疗后患者腹胀较前加剧,复查生化:ALB 34.4 g/L,ALT 52 U/L,AST 97 U/L,TB 156.6 μmol/L,DB 114.8 μmol/L;复查腹腔 B 超:腹腔内可见液性暗区,左侧腹暗区前后径约 59 mm,肝肾隐窝暗区前后径约 54 mm,下腹暗区前后径 95 mm(图 2)。

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图 2

患者首次出现的肝硬化腹水,腹水检查提示漏出液,但对常规治疗应答不佳,予行全腹部增强 CT 排除门静脉血栓,结果:肝 IV 段静脉期强化灶,肝岛或肿瘤性病变,建议 MR 增强进一步检查(图 3)。

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图 3

遂予完善肝脏增强 MR:肝硬化,腹水,肝内多发斑片异常强化灶,考虑肝病改变可能(图 4)。

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图 4

鉴于患者肝脏表现出典型的「地图状」、「花斑样」强化,追问病史,患者诉 2 年前因全身疼痛开始用「土三七」泡酒,并间断服用(图 5)。

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图 5

考虑「肝窦阻塞综合征」,立即予抗凝治疗,并排除禁后予行经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)。术后继续予抗凝治疗,患者腹胀明显改善,复查腹水消退(图 6),黄疸逐步降至正常。

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图 6

肝窦阻塞综合征,又称肝小静脉闭塞病,是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓,引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病,病因以服用土三七和造血干细胞移植最常见。主要临床表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝大。

诊断推荐「南京标准」:有明确服用含吡咯生物碱植物史,且符合以下 3 项 [腹胀和 (或) 肝区疼痛、肝大和腹水,血清 TBil 升高或其他肝功能异常,典型的增强 CT 或 MRI 表现(肝脏弥漫性肿大,平扫显示肝实质密度不均匀;静脉期和平衡期肝实质呈特征性「地图状」、「花斑样」不均匀强化)],或通过病理确诊,同时排除其他已知病因所致肝损伤。通过病理确诊需要有典型病理表现:肝腺泡Ⅲ区肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落,肝窦显著扩张、充血。

对症支持是肝窦阻塞综合征的基础治疗。急性期/亚急性期患者排除禁忌证后应尽早给予抗凝治疗,抗凝治疗 2 周后通过临床表现、肝功能、影像学检查结果评估效果,如治疗有效,继续抗凝至 3 个月以上;如治疗无效,停止抗凝,考虑其他治疗措施如 TIPS 或肝移植。

编辑: 周密

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