钙化防御(calciphylaxis)是一种累及小血管且危及生命的罕见血管病,主要见于终末期肾脏病患者。大多临床医生依靠临床表现和危险因素对钙化防御作出诊断。然而此病可被误诊,组织活检有助于鉴别这些疾病。不幸的是,有时需要多次活检才能得出组织病理学诊断,这会延误治疗且可能引起新发皮损。或许,这就需要一种无创的早期检测手段。
已有骨扫描诊断钙化防御的报道。其中一项研究显示,97% 钙化防御病例的骨扫描为阳性,但 36 例钙化防御中仅有 4 例经活检确认,并且此研究未描述骨扫描的特异性。因此,来自美国的 Kroshinsky 博士等人开展了一项针对骨扫描诊断钙化防御的回顾性病例对照研究,研究结果刊文于 JAMA Dermatol。
Kroshinsky 博士共纳入 49 例患者,分别为实验组和对照组。实验组为 18 例临床诊断为钙化防御患者,他们在诊断时有行骨扫描。对照组为 31 位有接受骨扫描、无钙化防御的终末期生脏病患者。其中,对照组中 10 例患者曾行肾脏移植。
实验组骨扫描阳性者有 16 例,对照组有 1 例,据此得出敏感度为 89%(95% CI:65%-98%),特异度为 97%(95% CI:83%-99%)。阳性似然比为 27.6%(95% CI:3.9-190.8),阴性似然比为 0.1(95% CI:0.0-0.4)。对应于结节、斑块区域的吸收强度高于溃疡处。2 位钙化防御患者经硫代硫酸钠治疗后,其骨扫描摄入的间隔下降,提示对治疗有反应(图 B、C)。
图 钙化防御患者,箭头提示放射性示踪剂的摄取,A. 一位活检证实为钙化防御的患者,其骨扫描示放射性示踪剂呈斑片状摄取;B. 另一活检证实为钙化防御的患者,硫代硫酸钠治疗前的骨扫描;C. 同一患者,治疗 6 月后,骨扫描摄取极小,仅见于中部腓肠肌
研究证实,骨扫描诊断钙化防御的敏感度和特异度很高。骨扫描也可用于监测硫代硫酸钠的治疗反应。此研究同时提示骨扫描对早期诊断最有价值(在溃疡形成之前)。放射性示踪剂摄取强度对应于钙化防御的临床谱——在皮损出现前有少许摄取,在红斑处摄取增加,在质硬斑块和结节处达到高峰。大多数患者的溃疡未见放射性示踪剂的摄取,可能是钙化防御相关的血管栓塞导致血流减少以及放射性示踪剂传递至溃疡部坏死组织减少。
骨扫描另一发现是,钙化防御患者全身有广泛放射性示踪剂的摄取,不局限于临床明显受累的区域。这一结果符合钙化防御的「系统受累」特性,同时有助于与其他炎症性疾病的鉴别,例如蜂窝织炎中放射性示踪剂的摄取仅局限于个别部位。
此项研究亦有某些不足之处。研究类型为回顾性研究,患者数目有限。所有对照组患者均有终末期肾脏病,但未对肾功能衰竭年限、透析与否、性别或其他危险因素与钙化防御做匹配。对照组总共 10 名患者曾行肾脏移植,因此他们在行骨扫描时有可能未患终末期肾脏病。未来尚需进一步研究骨扫描是否能够区分钙化防御与钙化防御相似的皮损。