偶然发现之佩吉特骨病

2017-02-23 21:12 来源:丁香园 作者:冯玲玲
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佩吉特骨病是一种新生骨的异常快速代谢而引发的慢性骨骼疾病,通常是没有症状的,因此患者多由其他原因进行检查时偶然发现。其发病机理目前尚未明确,没有十分有效的治疗方法,因此常引起医生们的关注。现结合宾夕法尼亚大学的 Darshan 教授在 Auntminnie 上的病例对该病进行介绍。

病史

69 岁男性,因患前列腺癌而进行全身骨扫描, Gleason 评分为 8,前列腺特异性抗原 (PSA) 水平为 12.3ng/mL。右上肢注入放射性核素,放射性核素异常浓聚的部位无疼痛和创伤,无感染。

影像学检查

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图 1 骨显像,可见右侧踝关节核素摄取异常增加

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图 2 右踝关节侧位片,未见急性骨异常,整个跟骨膨胀,骨小梁增粗,邻近区域出现骨硬化

诊断

佩吉特骨病

鉴别诊断

转移性疾病、原发性骨肿瘤、感染、创伤、佩吉特骨病

讨论

佩吉特骨病的特点是过度和不正常的骨重塑。佩吉特骨病主要位于中轴骨,多为单发,最常受累的部位是骨盆(30%~75%)、 脊柱(30%~75%) 和颅骨(25%~65%)。多发时更倾向于右侧,通常累及下肢。发生在骨盆时多呈非对称性或单侧分布。该病包含三个阶段: 溶骨期(早期活动状态),破骨细胞占主导地位;混合期(活动状态),成骨细胞的活性开始超过破骨细胞的活性,并最终占主导地位;硬化期(后期非活动状态),成骨细胞活性逐渐下降。

影像学表现

X 线:佩吉特骨病早期阶段的特征是骨溶解,在 X 线片上表现为大面积的透亮区。混合期表现为骨小梁增粗稀疏,主要沿应力线发生,骨皮质增厚或遭到破坏,骨明显膨大。硬化期可见骨硬化形成,某些特殊区域佩吉特骨病可出现特征性的改变,颅骨的局灶性骨硬化在 X 线片上表现为棉絮状;累及脊柱时,病变椎体扩大变形,呈框架征。

骨显像︰X 线片可能会延误了疾病的早期诊断,因为正常骨转换到畸形性骨可能会很慢,也可能只是微小的变化。骨显像对确定病变的分布区域是非常有价值的,是检测血流量增加和成骨细胞活性的敏感有效的方法。骨扫描时显示病变处放射性核素的吸收显著增加,尤其是在混合期更为明显。佩吉特骨病的放射性核素异常摄取区域通常是局限性的,而转移性疾病或多发性骨髓瘤以循环异常为特征,病变呈弥漫性分布。

治疗

服用双膦酸盐类药物或降钙素可以缓解疼痛,延缓疾病的进展,使用保护支具或行走辅助工具做支持治疗,有神经压迫或需要置换病变关节时则需进行外科手术治疗。

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编辑: 陈曦

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