脊柱肿瘤根据他们的位置通常可分为四类：髓内、髓外硬膜下、硬膜外和哑铃型（spinal dumbbell tumors, SDTs）[1]。SDTs 具有区别于其他脊柱肿瘤的特征、临床症状和解剖特征。SDTs 约占脊柱肿瘤的 22.9% [2]。此外，Ozawa 等人 [3] 报道 118 例 SDTs 患者中仅 10 例（8.5%）为恶性。
发生于脊柱部位的哑铃型肿瘤，其治疗策略的选择需要格外注意。脊柱哑铃型肿瘤以良性肿瘤如神经鞘瘤 (Schwannomas) 比较常见，而恶性肿瘤如恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNSTs）较为少见。
原发性恶性 SDTs 的治疗是脊柱疾病领域中一个具有挑战性的难题。这些哑铃型肿瘤的临床行为主要取决于它们的生物学性质。临床经验表明，恶性 SDTs 如 MPNSTs 可快速生长，对此类疾病及时、准确的诊断对改善病人预后至关重要。
一般情况下，需要通过病理活检对术前怀疑恶性的肿瘤进行确诊。然而，脊柱肿瘤的活检可增加患者费用及不适感，显然，对所有 SDTs 患者施行术前活检是不可行的。因此，基于影像学特征的准确术前诊断将对 SDTs 患者选择何种治疗方法大有益处。
目前临床上对恶性 SDTs 的认识和研究依旧匮乏。由于恶性 SDTs 比较罕见及其组织分布具有差异性，只有少数研究试图确定它们的临床特征相关因素。最近研究表明 [4,5]，如果脊柱肿瘤存在以下影像学特征，应考虑 MPNST：
1. 瘤块较大（> 5 cm）或先前稳定的神经纤维瘤大小增加；
2. MRI 上表现为信号不均、肿瘤边界不清以及周围水肿；
3. 广泛而明显的周围骨质破坏。
这些研究结果表明诊断恶性 SDTs 缺少一个具体的影像学特征，因而目前尚未有明确的影像学特征用以区分 SDTs 的良恶性。
虽然适用于多学科癌症管理和抉择的良、恶性肿瘤鉴别诊断评分系统已在不同肿瘤上建立，但是类似的评分系统在脊柱疾病上的应用主要局限于区分脊柱骨折和脊柱骨转移，而尚未建立用于术前准确评估 SDTs 良恶性的评分系统。
目前来自日本九州大学的 Matsumoto Yoshihiro 团队首次创立了 SDTs 良恶性鉴别诊断的简单评分系统（哑铃型评分系统，Dumbbell scoring system，DSS），认为结合多种影像学特征相比单一影像学特征可提高术前诊断恶性 SDT 的精度，并将这一研究成果发表于著名脊柱骨科学杂志 Spine 上 [6]。
在这项研究中，他们回顾性分析了 1995 至 2015 年 59 例 SDTs 患者的术前影像学资料，记录了以下影像学特征：肿瘤大小、形状、边界，MRI 上增强表现（同质或异质）、MRI 上囊性变，CT 上神经孔扩大、扇贝样或溶骨性破坏。对比良恶性 SDTs 的特征性影像学表现（CT 和 MRI）的发生率，并采用受试者工作特征曲线（ROC）获得 DSS 评分系统适当的分界点。
59 例 SDTs 患者中 20 例经病理证实为恶性肿瘤，包括 11 例 MPNST，3 例恶性淋巴瘤，骨外尤文肉瘤、血管外皮细胞瘤、血管内皮瘤、恶性肌上皮瘤、神经母细胞瘤和浆细胞瘤各 1 例。
DSS 评分系统是基于四项典型影像学表现进行评估 SDTs 的良恶性（表 1）。值得注意的是，恶性 SDTs 的 DSS 评分（平均 5.5 分）显著高于良性 SDTs（平均 0 分）, 恶性 SDTs 的具体得分情况如表 2 所示。DSS 得分的最佳截点为 3 分（图 1），诊断恶性 SDTs 的灵敏度和特异度分别为 90% 和 84.6%。
Matsumoto Yoshihiro 团队认为临床应用 DSS 评分系统可显著加速对疑似恶性 SDTs 病例的手术抉择。当 DSS 评分 ≥ 3，应进行活检以明确肿瘤良恶性；如果 DSS 得分较低（0 分或 1 分），且患者无症状，可避免手术，选择保守治疗。当然，考虑到假阴性和假阳性的情况，作者未来将根据获得的更多数据继续修改评分系统，以便精确术前诊断 SDTs 良恶性。
Matsumoto Yoshihiro 团队首次根据影像学特征提出哑铃型肿瘤良恶性鉴别的 DSS 评分系统，避免了对患者进行活检带来的风险，因而对未来诊断 SDTs 具有重要意义。由于初步创立该评分系统，未来需要更多国家、更多骨肿瘤中心协同加以验证和改进此评分系统。
表 1 DSS 评分系统标准
图 1 DSS 得分 ROC 曲线分析
表 2 恶性 SDTs 患者的病理诊断、影像学特点及其 DSS 评分
本文作者：王战，骨科学直博生，浙江大学医学院附属第二医院骨肿瘤中心，浙江大学骨科研究所成员，研究方向为骨肿瘤学。
参考文献：
1.McCormick PC. Surgical management of dumbbell tumors of the cervical spine.Neurosurgery. 1996;38(2):294-300.
2. Hirano K, Imagama S, Sato K, Kato F, Yukawa Y, Yoshihara H, et al. Primary spinal cord tumors: review of 678 surgically treated patients in Japan. A multicenter study. Eur Spine J.2012;21(10):2019-26.
3. Ozawa H, Kokubun S, Aizawa T, Hoshikawa T, Kawahara C. Spinal dumbbell tumors: an analysis of a series of 118 cases. Journal of neurosurgery Spine. 2007;7(6):587-93.
4. Matsumoto Y, Endo M, Harimaya K, Hayashida M, Doi T, Iwamoto Y. Malignant peripheral nerve sheath tumors presenting as spinal dumbbell tumors: clinical outcomes and characteristic imaging features. Eur Spine J. 2014. Epub ahead of print
5. Singh T, Kliot M. Imaging of peripheral nerve tumors. Neurosurgical focus. 2007;22(6):E6.
6. Matsumoto Y, Harimaya K, Kawaguchi K, Hayashida M, Okada S, Doi T, Iwamoto Y. Spine (Phila Pa 1976). 2016 Mar 26. DOI:10.1097/BRS.0000000000001582
