5 月 21 日,在第九届中国骨科医师年会(CAOS 2016)脊柱畸形教程专场,西安交通大学第一附属医院骨科陶惠人教授向与会者分享了《合并有椎管发育畸形的神经肌肉型侧弯的综合治疗》。
图 1 会议现场陶惠人教授发表演讲
合并椎管内畸形的特点
合并椎管内畸形的特点:合并椎管内畸形高达 49%,以分节不良或混合性 GS 多见,女性多于男性,隐性椎管内畸形率高,手术风险增大。
常合并的脊髓畸形包括:脊髓纵裂、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓低位、Chiari 畸形、主网膜囊肿(骶管囊肿)和椎管内肿瘤。
合并脊髓纵裂脊柱侧弯的治疗
脊髓纵裂的 Pang 分型分为 I 型和 II 型。脊髓纵裂是否需要预防性处理尚存争议。合并 SCM I 型的先天性脊柱侧凸患者,如果术前无脊髓栓系的临床表现并且影像学显示骨性间隔的上下方存在分裂的脊髓侧凸矫形前可不必处理椎管内的骨嵴。合并 SCM II 型的先天性脊柱侧凸患者,如果术前患者无进行性加重的神经系统表现,位于单管内分裂的脊髓可以像正常脊髓一样耐受脊柱矫形。
脊髓纵裂的自然史:50% 的患者随着年龄的增长出现神经损害加重的风险增加,文献多建议在脊柱畸形矫正前或神经损害发生前进行治疗。
二期手术治疗的优点是责任明确,但是安全有效性尚存争议;缺点是需要二次手术、二次麻醉,创伤增加,费用增加,二期手术困难。
一期手术治疗的理论基础和手术策略如下图。
图 2 一期手术治疗的理论基础
图 3 一期手术治疗的策略
总之,一期手术治疗合并脊髓纵裂的先天性脊柱侧弯是安全有效的, I 型纵裂在矫形术前需要切除脊髓纵隔,II 型纵裂可直接矫形。