患者，男，8 岁，右髋关节疼痛 2 个月，逐渐加剧，无外伤史。
图 1 X 线髋关节正位及蛙式位示双侧股骨头骨骺区见硬化及软骨下透光区，右侧较左侧明显，关节面欠规整
图 2 T1WI 示双侧股骨头骨骺断裂及变扁
图 3 T2WI 示双侧股骨近端骨骺见不均质 T2WI 高信号
图 4 增强扫描示右股骨近端骨骺区见大片未强化区跨越骺板，邻近区域见点片状明显强化；左股骨头见斑片状轻度强化
1. 该患者最可能的诊断是？
A 青少年特发性关节炎
B 青少年股骨头坏死
C 股骨头骨骺滑脱
D 镰状细胞病
E Legg-Calve-Perthes 病
2. 该病大多数情况下发生双侧股骨头坏死吗？
A 正确
B 错误
3. 下列哪类患者更易恢复，不需干预治疗？
A 年轻患者
B 年长患者
C 白种人
D 以上都不是
答案：1 E 2 B 3 A
最终诊断：Legg-Calve-Perthes 病。你答对了吗？我们再来做两道附加题。
4. Legg-Calve-Perthes 病股骨头骨骺的典型表现首先出现在哪个部分？
A 前部
B 中部
C 后部
5. 骨骺强化发生在以下哪个阶段？
A 缺血阶段
B 修复阶段
答案：4 A 5 B
病理生理学
Legg-Calve-Perthes 病为特发性股骨头缺血坏死，多数（60% ～ 70%）可自愈。股骨头发生形态变化可导致髋关节过早发生退行性变，包括股骨髋臼撞击症，盂唇撕裂，早期骨关节炎。
流行病学
平均发病年龄约 5 ～ 6 岁；早期诊断预后较好，男性好发，15% 患者双侧髋关节发病，病程通常不一致。白种人发病率较高。
临床表现
腹股沟、大腿或膝部疼痛；跛行和关节活动受限；无外伤史。
影像学表现
1. X 线
早期：可呈隐匿性，也可见积液、股骨头外侧半脱位，进一步变化包括股骨头断裂、硬化、股骨头骨骺变扁；
中期：干骺端不规则，股骨头外侧移位；
晚期：股骨头、颈可见形态改变，如股骨头扁平（扁平髋畸形），股骨头、颈缩短（髋膨大畸形），生长缓慢或骨骺过早闭合，骨关节炎。
2. MRI
缺血期（持续数月）见软骨下骨骺 T1WI 低～等信号，T2WI 信号取决于水肿情况，股骨头前部较后部严重，晚期坏死呈 T1WI 和 T2WI 低信号。
血供重建和修复期（持续数年）坏死骨逐渐被肉芽组织取代，继而逐渐形成成熟的骨小梁；骨骺见异常信号；先前坏死区出现新生血管，增强扫描明显强化；骨骺异常（囊变，骨桥，异常强化）；干骺端异常（囊变；扁平髋畸形）。
鉴别诊断
免疫介导性滑膜炎，青少年特发性关节炎，青少年股骨头坏死，股骨头骨骺滑脱，镰刀细胞病
治疗
病变进展风险较低者行保守治疗；需控制病情和保持关节活动范围者行手术治疗：股骨/骨盆截骨术。
