骨肉瘤是最为常见的原发恶性骨肿瘤(发病率：2-3/1000000/年)。青少年的发病率更高(8-11/1000000/年，15～19岁)，占所有实体性肿瘤的比例超过10%。男女比例约为1.4比1。多发生于长管状骨的干骺端，其中最常见于膝关节周围。成人可累及中轴骨和颅面部骨。约30%发生于40岁以后，其中有放疗史和Pagets病史的患者发病率高。
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