请看这是石骨症吗?

2012-04-23 10:03 来源:丁香园 作者:
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hycw123456 :患者,女,45岁,因腰痛两周就诊,检查片子,以前听说过石骨症没见过,这个是吗?请高手指点。 

longforit:以前处理过一个石骨病病理性骨折11岁儿童,跟楼主发的片子上看起来差不多。行骨折固定时候感觉骨皮质特别厚,几乎都没髓腔了,换了两把电钻才完成手术。石骨病骨头脆,很容易骨折。拍的片子可看到骨质结构密实、骨小梁消失,骨质密度均匀性增高、硬化。如果结合B超诊断还有的患者出现脾脏重度增大。 这种病例较为少见,别名大理石病、泛发性脆性骨硬化症、粉笔样骨等。我在单位这么年就见到了两例。
好像是由于正常的破骨吸收活动减少,使钙化的软骨和骨样组织不能被正常骨组织代替而发生蓄积,致骨质明显硬化变脆。骨髓腔缩小、闭塞,造成贫血,髓外的造血器官(肝、脾、淋巴结)可继发性增大。

影像学上主要表现为骨硬化、成型异常和骨中骨。全身大部分骨骼密度增高硬化,但下颌骨很少累及,颅骨亦较轻。硬化程度和范围差异很大,从密度增高不明显到显著浓白,与发病的年龄有关。
骨硬化可表现为无定形、横行带状和纵行长条状。硬化区骨结构(皮质、髓腔、骺板和骨小梁)消失而不能辨认。病重者常发生病理性骨折。

xylxylxyl:典型石骨症

依据:

1、女,45岁,因腰痛两周就诊。

2、X线表现:股骨、胫腓骨、脊柱、骨盆、肋骨、锁骨广泛均匀性骨密度增高硬化,骨小梁变粗、模糊,皮质增厚,髓腔狭窄。 椎体呈夹心蛋糕征,即椎体上下高密度而中间为低密度,形如三明治样。髂骨翼年轮样改变。
  
鉴别诊断:

氟骨症:两病均可表现为累及全身的,多骨密度显著增加,皮质增厚,髓腔变窄甚至消失。
一般签别:石骨症胫腓骨及手足短管状骨亦为好发部位。在管状骨上起始于干骺端,渐向骨干发展,干骺端常可见到深浅交替的波浪状横纹,近干骺端明显。短骨中常出现界限分明的骨岛。长骨长度可正常,但形态可有改变,如髋内翻及股骨弯曲等。 而氟骨症主面累及骨盆、脊柱、肋骨等躯干骨,受累最早且程度最重,越向周围,硬化程度渐减弱。长骨近端比远端明显,越向末稍改变越少。

特征改变:石骨症脊柱可出现“夹心蛋糕”征。髂骨、跟骨及骰骨可出现浓淡相间的“同心环”影。氟骨症硬化区骨小梁呈纱布网眼状,有时呈弥漫性无结构状。韧带及肌腱附着处钙化是特征表现,可表现为“玫瑰刺样”。胫腓或尺桡骨骨间膜钙化亦为常见征像。

章时珍:  氟骨症x线表现

  

编辑: 潘

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