夏克氏骨关节病诊断一例

夏克氏骨关节病（CJ）又称神经性关节病，是一种继发于神经系统疾病的慢性无痛性关节破坏性疾病，其中脊髓空洞症引起的CJ在临床中较为常见。国外文献报道相关原发疾病依次为：糖尿病、脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射等。笔者于2009年7月诊断1例CJ。现报告如下。

一、病例报告

患者女性，38岁，右手感觉减退，肌肉萎缩6年，右肘关节肿胀、活动无力5年，加重近1年就诊。患者于6年前无明显诱因发现右手对冷热不敏感，时有酸胀感，渐无力，手掌肌肉萎缩，无疼痛和麻木，外地医院诊治，诊断为“右肘管综合征”，行手术治疗，术后效果不佳。症状逐渐严重，至笔者医院就诊，右肘关节X线片示右肘关节周围骨质异常增生，关节间隙显示不良。查体：右肘关节肿胀、畸形，肘后外侧明显，皮温正常，无红肿。双手内在肌萎缩，双手第1腕掌关节脱位，关节囊松弛，双拇指活动功能尚可，双上肢痛、温觉减退，触觉无异常。双手X线片：①左手拇指腕掌关节、掌指关节对位欠佳。右手拇指腕掌关节、掌指关节半脱位。②右肘关节间隙狭窄、硬化、鹰嘴变形，关节面粗糟不平，关节两端骨内及边缘骨质硬化，增生明显。入院诊断：①左肘关节骨化性肌炎；②双手第1腕掌关节脱位。患者要求切除左肘关节骨化物。术前考虑患者骨化性肌炎、神经系统损害、双侧第1腕掌关节脱位，这三者是否可以用一元论

解释，所以暂缓手术。查找相关资料对比，考虑为CJ，故行颈椎MRI检查，证实脊髓空洞症，参照脊髓空洞引起的CJ诊断重点并进行相关实验室检查鉴别，诊断为：①脊髓空洞症；②左肘关节、双侧第1腕掌关节夏科氏关节病。患者转院进一步印证上述诊断，并行脊髓空洞微创手术治疗，骨关节情况进一步观察。

二、讨论

CJ是1868年法国医生Charot首次描述的一种在脊髓结核患者中发生的关节病变，以关节破坏严重，但活动无明显受限且无明显疼痛为特点。

1、脊髓空洞症引起的CJ的主要临床表现①脊髓空洞的存在。②骨关节无痛性红肿、活动度增大。③影像学上具有关节软骨的破坏、骨质疏松、骨折、软骨下硬化、骨赘形成、关节松弛、脱位等关节不稳的征象（典型的CJ有三大X线征象：关节破坏、紊乱；半脱位；异位新骨形成）。④实验室检查血清学、脑脊液正常，排除风湿、类风湿、细菌性关节炎的存在。

2、CJ的鉴别诊断CJ需要同下列疾病鉴别：①梅毒性骨关节炎并发病理骨折；②截瘫性神经营养性关节病；③其他，如退行性骨关节病、血友病性关节炎、类风湿性关节炎等。

3、CJ的治疗CJ早期治疗可以使病变停止进展，但如发展到晚期，则可能严重影响生存和生活质量，因此要早诊断和进行预防治疗是关键。首先应仔细寻找原发病，积极治疗，如本例患者积极治疗脊髓空洞症。关节的病变可以视情况采取非手术治疗和手术治疗。因受累关节缺乏神经营养支配，尽量不行手术治疗。非手术治疗措施如下：①减少关节面承重；②早期利用支架保护关节，能很大程度的防止畸形发生；③药物治疗和其他治疗。有学者认为二膦酸盐能阻滞急性期CJ发展，电磁刺激能减少Charcot关节畸形的发生等，可以在严格无菌的条件下行关节液抽吸术。手术治疗因并发症多、效果不佳，未得到广泛推广。

CJ临床少见，发病机制不明。多数临床医师对本病缺乏认识，易造成误诊或漏诊。凡临床上遇有起病隐匿，受累关节进行性肿胀无力、感觉障碍、关节不稳，但无发热和疼痛的表现，X线片有关节破坏、紊乱、半脱位、异位新骨形成，应想到本病可能。