来自哈佛医学院布瑞根妇女医院的Ethan Kosova博士同我们分享了一则脂肪栓塞综合征的病例，并系统地介绍了脂肪栓塞综合征的诊疗进展。文章于2015年1月发表在Circulation杂志。
1. 病例展示：
患者男，49岁，有前列腺癌骨转移病史，住院期间左股骨曾发生病理性骨折（见图1A）。发生骨折的18个小时后，出现低氧血症和低血压，紧接着出现神志不清，左腋下出现皮疹。紧急插管后行胸片检查，发现新发双肺弥漫性浸润影（见1B）。经胸超声心动图显示：右心室增大，游离室壁运动减弱，右心室心尖部收缩功能良好（符合McConnell征，见图2）。
图1 入院时的影像学资料。A显示左股骨闭合性斜形骨折；B显示的是插管后的胸片，双肺有斑块样浸润影，符合急性呼吸窘迫综合症。
图2 经胸超声心动图，A为舒张期，B为收缩期。
基于临床表现和影像学资料，患者最终被诊断为“脂肪栓塞综合征”（FES），随后转到ICU继续治疗。
2. 脂肪栓塞综合征
2.1 概览
脂肪栓塞形成（FE）的定义为：肺微循环出现脂肪滴，无论是否有无临床表现。而脂肪栓塞综合征是由于脂肪栓子进入血流阻塞小血管，尤其是阻塞肺内毛细血管，使其发生一系列的病理改变和临床表现。由于脂肪栓子归属不同，其临床表现各异。
FES常见于骨外伤，特别是下肢的闭合长骨骨折，股骨尤为常见。骨外伤合并FES常见于10-40岁人群，男性多见。
在创伤骨科，FES的发病率波动较大，从＜1%到＞30%不等，这可能是由于诊断标准不同造成的。从美国国家出院调查数据库可知，0.17%的单独或多发骨折患者发生FES，而在单独股骨骨折和包括股骨的多发骨折的患者人群中这一数字分别增加到0.54%和1.29%。
2.2 临床表现
FES会出现典型的多系统功能失调，持续12-72小时。FES的典型三联征为低氧血症、意识障碍和瘀斑。
最初的临床表现一般为肺部症状，包括呼吸困难、呼吸急促、低氧血症和呼吸衰竭，其中96%的患者可能出现低氧血症。当呼吸发生变化后，神经功能一般也开始出现障碍。神经功能异常症状包括神智涣散、意识混乱、嗜睡、躁动和昏迷。瘀斑通常出现在眼结膜、头面部、颈部、前胸部和腋窝处（见图3）。
图3皮肤瘀斑表现
另外还有一些非特异性的症状，如发热、视网膜病变。血小板减少和不明原因贫血在FES患者人群的发病率分别为37%和67%，也算比较常见。严重的FES患者还可能并发弥漫性血管内凝血。FES的暴发型病例还可能出现右心室功能失调、双心室衰竭、急性呼吸窘迫综合症、休克甚至死亡。
2.3 诊断
直到现在，仍没有FES的有效诊断标准，只能从临床表现、影像学资料和易感因素入手。因此很多专家提出了FES的临床诊断标准，但目前最常用是Gurd诊断标准（见表1）。
胸片即使出现双肺弥漫性浸润影，也需要排除肺水肿和肺泡出血，而且胸片结果一般都是无异常。脑部MRI弥散加权像可见弥漫性、斑点状、高强度病变。
表1 Gurd诊断标准
另外一种有效地检测方式为直接肺活检，检查其中是否有脂质。有研究发现，支气管肺泡灌洗液样本若染色后发现＞30%的肺泡细胞含有中性脂肪，则需要考虑FES的存在。
2.4 治疗
目前仍没有FES特异性的治疗方案。肝素和皮质类固醇激素在临床上较常用，但并没有证据表明其可改善发病率或者死亡率。目前比较通用治疗方式是系统性抗凝。肝素可有效刺激脂质活性，从而加速循环中脂质的清除。
此外，抗凝疗法对创伤修复和原有的血液学异常也不利，也没有试验证据支持将肝素和其他抗凝药物作为FES的常规用药。对于暴发型FES，可以考虑使用皮质类固醇激素。然而，对此也没有有效地证据支持。
如果出现了中枢神经系统障碍症状，则需要多做几次神经系统检查，密切监测颅内压。有必要的话，可以加用血管加压素。
本病例中，患者有严重的FES，导致顽固性低血压和休克，但通过机械性生命支持设备和体外膜氧合器，成功地抢救了患者。
2.5 预防
有证据显示，对于长骨骨折的患者，预防性地使用皮质类固醇激素可以降低FES的发病率。及时的手术和相应的手术技术对抢救FES患者也很重要。早期手术固定（骨伤后24小时之内）发生FES的概率低于延迟固定。在暂时无法实现手术固定的情况下，也可以考虑采取外固定的方法。
2.6 预后
FES患者的预后一般都比较理想，随着生命支持技术的进步，目前死亡率已经＜10%。肺部症状、神经症状和皮肤症状也慢慢地完全消退。
3. 病例随访
患者转入ICU后，进行了积极的后续治疗，开始静滴晶体溶液和血管加压素。因为患者有低氧性呼吸衰竭，随继续行机械性通气，两天后患者病情稳定，随嘱拔管。不久，低氧血症、精神状态改变、低血压和皮肤瘀斑都完全消退。
